Бүйрек үсті безі милы затының (90 %; 10 % — екі жақты) немесе экстраадреналды хромаффинді тін ісігі (симпатикалық ганглии). 10% — КЭН-2 синдромы шеңберінде (9.2.2 бөлімді қараңыз), 10% — қатерлі
Патогенезі
Ісіктің адреналин мен норадреналинді артық бөлуі
Эпидемиологиясы
Артериялық гипертензия жағдайының 0,1%-да көрініс береді, 30–50 жас аралығында — 1% жағдайда анықталады.
Таралу жиілігі —10 мың халыққа 1 жағдайдан 200 мың халыққа 1 жағдай сәйкес келеді, сырқаттану — жылына 1,5–2 млн халыққа 1 адам сәйкес келеді
Басты клиникалық көрінісі
Артериялық гипертензия (типті жағдайларда— кризді ағым), ортостатикалық гипотензия, жүрек қағуы, диспноэ, түрлі локализациядағы ауыру сезімі (көкірек қуысында, іш аймағында), тершеңдік, қызба, мазасыздану, лоқсу, іш қату, бастың ауыруы, парестезия, көру қабілетінің бұзылуы.
Асқынулары: жүрек жеткіліксіздігі, миокард инфаркті, өкпе ісінуі, бас миы қанайналымының бұзылысы, гипертензиялы энцефалопатия, көмірсуларға толеранттылықтың бұзылуы
Диагностикасы
1. Зертханалық диагностикасы: қан сарысуында бос метанефриндер деңгейін (метанефрин және норметанефрин) және несепте коньюгирленген метанефрин деңгейі анықталады. Катехоламиндердің соңғы метаболиті ванилил-миндаль қышқылының (ВМҚ) эксрециясын және несеппен катехоламиндерді анықтаудың ақпараттылығы төмен
2. Бүйрек үсті безінің КТ-сі (МРТ)
3. Метайодбензилгуанидинмен сцинтиграфия
4. КЭН-2 синдромына скринингті зерттеу (қандағы кальцитонин және кальций деңгейі)
Адреналэктомия. Операция алдындағы кезеңде— α- және β-адреноблокаторлармен кешенді терапия
Болжамы
Мамандандырылған медициналық мекемелерде өлім көрсеткіші 1–4 %. Адреналэктомиядан соң 5-жыл өмір сүруі >95 %. Рецидивтер <10 % (контралатеральды бүйрек үсті безінде ісіктің дамуы)
