Эндокринология
жүктеу/скачать 17,53 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Эпидемиологиясы
| 4.15 сурет. Феохромацитоманың мүмкін болатын орналасу орындары
Хромаффинді жасушалардың ірі жиналған ошақтары қолқа буфиркациясы мен мықын артериялары аймақтарында (Цуреккандль ағзасы) орналасады. Осы құрылымдардың барлығы бүйрек үсті безінен тыс феохромоцитомалардың ошақтары болуы мүмкін (4.15сурет). Феохромоцитоманы «10%-ды ісік» деп атайды, себебі ісіктердің 10%-ы бүйрек үсті безінен тыс орналасады (осыған сәйкес, 90 % —бір бүйрек үсті безінде дамиды), феохромоцитомалардың 10%-ы— қатерлі, қалған 10%-ы — екі жақты (ісік екі бүйрек үсті безінде де дамиды), 10% феохромоцитомалар 2-типті көптеген эндокринді неоплазия синдромы шеңберінде дамиды (9.2.2 бөлімді қараңыз). Спорадикалық дамитын феохромоцитоманың этиологиясы белгісіз. КЭН-2 щеңберінде дамыған феохромацитома кезінде 10 хромосомада RET-протоонкогенінің мутациясы анықталады. Патогенезі Ағзада андренорецепторларға әсер ете отырып, соған сәйкес симптоматика мен өзгерістерді тудыратын катехоламиндердің көп мөлшерде бөлінумен байланысты (адреналин мен/немесе норадреналин) дамиды. Катехоламиндердің ісікпен өндірілуі тұрақты түрде немесе импульсті тәртіпте болады, бұл АГ-ның кризді сипатын анықтайды. Ісіктің катехоламиндерді көп бөлуін түрлі сыртқы орта түрткілері қоздыруы мүмкін: физикалық жүктеме, эмоциональды жарақат, дене қалпын өзгерту, медициналық шаралар және т.б. Жүрек-қантамырлар жүйесі жағынан дамитын өзгерістердің патогенезіне фатальды сипат тән, себебі оның патогенезінде гиперкатехоламинемия маңызды рөл атқарады (уытты катехоламинді кардиомиопатия немесе миокардтың катехоламинді некрозы). Эпидемиологиясы Сирек дамитын сырқат. Артериялық гипертензия жағдайының 0,1%-да көрініс береді, 30–50 жас аралығында — 1% жағдайда анықталады. Таралу жиілігі —10 мың халыққа 1 жағдайдан 200 мың халыққа 1 жағдай сәйкес келеді, сырқаттану — жылына 1,5–2 млн халыққа 1 адам сәйкес келеді. 100 мың аутопсия ішінде феохромоцитома 20–150 бақылауда расталады. Сырқат кез келген жаста көрініс беруі мүмкін, бірақ жиі феохромоцитома жиі әйел адамдарда, 30–50 жас аралығында дамиды. жүктеу/скачать 17,53 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|