Этиологиясы мен патогенезі
Туа пайда болған синдромдар (Тернер, Каллманн синдромы) және жүрек пайда болған сырқаттар (пролактинома, жүйкелік анорексия) біріншілік және екіншілік аменореяның дамуына әкеледі, яғни бір сырқат (мысалы, гипопитуитаризмді дамытатын гипофиздің үлкен көлемдегі ісігі) біріншілік те, екіншілік те аменореяның даму себебі бола алады. Жиі біріншілік аменореяның даму себебі аналық бездердің жеткіліксіздігі мен жатырдың даму ақаулары болып табылады (5.2 кесте).
5.2 кесте. Біріншілік аменореямен дамитын кейбір сырқаттар
Сырқат
|
Жатыр
|
ФСГ
|
Пролактин
|
Тестостерон
|
Тернер синдромы
|
+
|
↑
|
N
|
N
|
Гонада дисгенезия
|
+
|
↑
|
N
|
N
|
Андрогендерге сезімталдықтың болмауы (тестикулярлы феминизация синдромы).
|
-
|
N
|
N
|
↑↑↑
|
Каллман синдромы
|
+
|
↓
|
N
|
N
|
(+/–) — бар/жоқ; ↓,↑ — төмендеген/жоғарылаған (гормондар деңгейі), N – қалыпты жағдай.
5.3 кесте. Аменореяны дамытатын кейбір сырқаттар
Сырқат
|
Гормональды ауытқулар
|
Мерзімінен ерте аналық бездердің қажу синдромы
|
ФСГ↑, эстрадиол ↓, пролактин N,
андрогендер N
|
Дене массасының тапшылығы (жүйкелік анорекция) ДМИ < 15–17 кг/м2
|
ФСГ↓ немесе N, эстрадиол ↓ немесе N, пролактин N, андрогены N
|
Гипофизарлы жеткіліксіздік
|
ФСГ↓, ЛГ↓, эстрадиол ↓,
пролактин ↑немесе N
|
Гиперпролактинемия
|
Пролактин ↑, ФСГ↓ или N,
эстрадиол ↓ немесе N
|
Аналық бездердің поликистозды синдромы
|
Пролактин N, ФСГ N,
эстрадиол N, андрогендер ↑↑↑
|
Кариотип
|
Түсініктеме
|
45X0
(мозаицизм)
|
Типті ергежейлік, қанат тәрізді мойынның тері қатпарлары, тізенің қисаюы, жатыр мен аналық бездердің гипоплазиясы.
Емі: эстрогендермен орынбасушы терапия, кей жағдайда-өсу гормонымен
|
46ХХ, 46XY
|
Гонадалар даму бұзылыстарының көптеген түрлері белгілі (шынайы гонадалардың агенезиясы, рудиментарлы аналық без синдромы, шынайы гермафродитизм және т.б.)
|
46XY
|
Андрогендерге сезімтал емес андрогенді рецепторлармен байланысқан домен ақауы нәтижесінде өзгерген мүшелер мен тіндер.
Қалыпты әйел фенотиті қалыптасады; жатыры мен аналық безі болмайды; жамбас астауында немесе шап каналында – рудиментарлы аналық бездер
|
46ХХ, 46XY
|
Екіншілік аменореямен сипатталатын гипо- немесе аносмиямен ұштасатын гипогонадотропты гипогонадизм (гонадотропин-рилизинг гормонының тапшылығы)
|
Түсініктеме
|
60 % — хромосомды аномалия (сынғыш Х-хромосома), мутация –(ФСГ субьбірлігі); 20 % – аутоиммунды оофорит.
Емі – прогестиндермен біріккен эстрогендермен орынбасушы терапия
|
Эстрогендер мен андрогендердің алмасуы жүретін тері асты щел май қабаты көлемінің тым шектен тыс азаюы гонадотропин-рилизинг гормондарының пульсаторлы өндірілуін тежейді (11.4 бөлімді қараңыз)
|
Гонадотропиндер тапшылығы (2.6 бөлімді қараңыз)
|
Гонадотропиндер мен эстрадиол өндірілуінің тежелуі (2.4 бөлімді қараңыз)
|
Аналық без текті гиперандрогения
|
Екіншілік аменорея басым жағдайда гиперпролактинемиямен (15–30 %) (кесте 5.3), түрлі генезді гиперандрогениямен, мерзімінен ерте аналық бездердің қажу синдромымен (10%) байланысты болады.
Эпидемиологиясы
Біріншілік аменореяның халық арасында таралуы 0,5–1,2 %, екіншілік аменорея шамамен 5 %. Тернер синдромының таралу жиілігі қыз балалар арасында — 1:2500, мерзімімен ерте аналық бездің қажу синдромы (МЕАБҚС) — 0,1 % 30 жастан жас әйелдер арасында және 1% 40 жастан жас әйелдер арасында.
МЕАБҚС құрлымында 60%-ын генетикалық бұзылыстар (сынғыш Х-хромосома, ФСГ немесе ЛГ рецепторлары гендерінің мутациясы), 20%-ын аутоиммунды оофорит құрайды.
Достарыңызбен бөлісу: |
