Вопросы: 1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Какие дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования необходимо провести ребенку для постановки окончательного диагноза.
3. Наметьте план лечения.
Задача 3 Мальчик 10 лет был направлен в больницу участковым педиатром по поводу одышки, периодического приступообразного кашля, плохой прибавки массы тела.
Мальчик от III беременности (ребенок от I беременности умер в возрасте 7 месяцев от пневмонии, II беременность прервана по желанию матери).
Масса тела при рождении 3700 г, длина-53 см.
С 1 месяца жизни у ребенка отмечается приступообразный кашель, периодически «жирный» стул.
При поступлении состояние очень тяжелое. Масса – 28 кг, рост – 130 см. Отмечается резко выраженная одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки. Выражены барабанные палочки и часовые стекла. ЧД 68 в 1 мин. Кожные покровы бледные, сухие, цианоз носогубного треугольника. Подкожно-жировой слой развит очень слабо. Тоны сердца приглушены, ЧСС 148 в 1 мин. Перкуторно: над легкими звук с коробочным оттенком. Аускультативно: по всем легочным полям на фоне ослабленного дыхания выслушивается большое количество мелкопузырчатых хрипов. Живот увеличен в объеме, вздут, урчит при пальпации. Печень +3 см из-под края правой реберной дуги. Селезенка +1 см. Стул 6 раз в день, обильный, жирный.
Общий анализ крови: Нb – 108 г/л. эр – 4,66х1012/л. т. – 270х109/л,лейк. – 12,7х109/л, п/я – 11, с/я – 42, л. – 32, э – 5, м. – 10, СОЭ – 14 мм/час.
Общий анализ мочи: количество – 40 мл, относительная плотность – 1008, лейк. – 1-2 в п/зр, эритроциты – не обнаружены, слизь, бактерии – в незначительном количестве.
Копрограмма: большое количество нейтрального жира.
Хлориды пота – 100 ммоль/л.
Генетическое обследование: ∆F508/G542Х.
Ig M, Ig G к микоплазме пневмониа: положительны.
Посев мокроты на флору: Pseudomonas aeruginosae 104.
Рентгенограмма легких: усиление и резкая двухсторонняя деформация бронхососудистого рисунка, густые фиброзные тяжи. Тень сердца «капельная». Расширение конуса легочной артерии. Легочные синусы свободны.
Бронхоскопия: двусторонний диффузный гнойный эндобронхит.
Бронхография: двусторонняя деформация бронхов, цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы S 6,8, 9, 10 справа и S ,8, 9, 10 слева.