Исследование памяти Исследование речи, чтения и письма Исследование гнозиса Оценка праксиса
жүктеу/скачать 2,45 Mb.
|
6-когнитивные-нарушения
| Рисунок 8.1. Морфологическая картина при лобно-височной дегенерации – спонгиоформная дегенерация и включения, содержащие тау-протеин (а) и дегенерация с тельцами Пика (б).
а б Дальнейшие исследования показали, что ряд других заболеваний, таких как первичная прогрессирующая афазия, семантическая деменция, кортико-базальная дегенерация также имеют сходную морфологическую картину и могут быть отнесены к классу таупатий. Более того, наблюдение за пациентами в течение длительного времени показало, что со временем в некоторых случаях возможна трансформация одного заболевания в другое – так, пациент может длительное время иметь изолированный дефект речи в рамках первичной прогрессирующей афазии с последующим спонтанным нарастанием выраженности когнитивных нарушений и развитием классической картины лобно-височной деменции. Подобные клинические наблюдения, а также морфологическая и генетическая общность этих состояний позволила объединить их под термином лобно-височные дегенерации. В ряде случаев нейродегенеративный процесс затрагивает не только нейроны коры передних отделов головного мозга и подкорковые образования, но и поражает передние рога спинного мозга. В этом случае у пациентов отмечается сочетанная картина ЛВД и БАС. В соответствии с перечисленными вариантами различают три морфологических типа ЛВД: 1-ый тип или так называемый тип с неспецифическими гистологическими изменениями (собственно таупатия); 2-ой тип, или пиковская дегенерация; 3-ий тип, или комплекс БАС-деменция лобного типа. Интересно, что у пациентов с комплексом БАС-ЛВД может отмечаться как типичная для ЛВД морфология, так и типичная для БАС морфология как в передних рогах спинного мозга, так и в коре передних отделов больших полушарий головного мозга. Морфологическая и генетическая общность этих двух заболеваний на настоящий момент остается загадкой. Пациент с сочетанием БАС и ЛВД чаще имееттипичные для ЛВД морфологические проявления, реже -типичные для БАС морфологические проявления, при этом клинические проявления заболевания сходны. жүктеу/скачать 2,45 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|