Семантическая деменция составляет 20% среди всех случаев ЛВД. Она характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, проявляющимися непониманием грамматических конструкций, а также соотношений пространства, размера и так далее. Пациент с семантической деменцией испытывает трудности при определении в предложении подлежащегои второстепенных членов предложения; вследствие этого нарушается как собственная речь, равно как и понимание чужой речи. Пациенты не понимают вербальных соотношений, выраженных предлогами – «над-под», «внутри-снаружи», соотношений размера - «большой-маленький». У пациента не отмечается нарушений гнозиса, памятиили иных расстройств речи. Возможны нарушения пространственных представлений, трудности при выполнении серийного счета. Поражение обусловлено медленно прогрессирующим локальным нейродегенеративным поражением, изолированно затрагивающим полюса височных долей с двух сторон. Течение заболевания медленное, доброкачественное. Патоморфологические проявления соответствуют таковым при лобно-височной деменции.
Первичная прогрессирующая афазиясоставляет 10% всех случаев лобно-височной дегенерации и характеризуется медленно прогрессирующей динамической дисфазией без развития деменции и нарушения других познавательных способностей. Беглость речи может быть снижена (динамическая дисфазия со снижением беглости речи) или нормальной (динамическая дисфазия без снижения беглости речи). Речевые нарушения и другие симптомы полностью соответствуют таковым у пациентов с лобно-височной деменцией, однако развиваются медленнее и не сопровождаются никакими другими поведенческими и нейропсихологическими изменениями. Патоморфологические изменения соответствуют таковым при лобно-височной дегенерации, однако выражены локально и затрагивают только речевые зоны (зона Брока, премоторная лобная кора) доминантного полушария (рисунок 8.3.2)..
Течение заболевания медленное, однако, неуклонно прогрессирующее, с конечным исходом в мутизм.
Рисунок 8.2. Характерные изменения при МРТ у пациентов с лобно-височной дегенерацией
