Исследование памяти Исследование речи, чтения и письма Исследование гнозиса Оценка праксиса
Лобно-височная (фронто-темпоральная) дегенерация
жүктеу/скачать 2,45 Mb.
|
6-когнитивные-нарушения
- Бұл бет үшін навигация:
- 8.2. Этиология, патогенез и патоморфология
| 8. Лобно-височная (фронто-темпоральная) дегенерация
8.1. Распространенность Лобно-височная дегенерация (ЛВД) – синдром, объединяющий разнородные поморфологии, патогенезу и клиническим проявлениям состояния, которые характеризуются атрофией лобных и передних отделов височных долей головного мозга. ЛВД составляет около 10% всех деменций и 20% деменций, развивающихся в возрасте до 65 лет (так называемые пресенильные деменции). Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Скорость прогрессии заболевания обычно медленнее, чем при прочих деменциях, особенно если речь идет о лобно-височной деменции – в этом случае длительность заболевания от возникновения первых симптомов до финала болезни может составлять до 20 лет. В группу лобно-височных дегенераций входит несколько заболеваний: - болезнь Пика - лобно-височная деменция - первичная прогрессирующая афазия (со снижением беглости речи и без снижения беглости речи) - семантическая деменция - кортико-базальная дегенерация - комплекс БАС-деменция лобного типа. 8.2. Этиология, патогенез и патоморфология Наследственная (генетическая) причина заболевания выявляется примерно у половины пациентов; описаны семьи с множественными случаями заболевания и аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае заболевание развивается вследствие дефекта гена, кодирующего тау-протеин – белок, являющийся основой клеточного скелета нейронов. Генетический дефект локализуется на 17 хромосоме (в случае аутосомно-доминантного наследования), или на 3 хромосоме (чаще в спорадических случаях). В ряде случаев, особенно часто – при спорадической форме заболевания и сочетания ЛВД с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) отмечается дефект гена, кодирующего фермент супеоксиддисмутазу и располагающегося на 21 либо на 9 хромосоме. Первое описание ЛВД было сделано профессором А.Пиком, который наблюдал в психиатрической клинике Праги нескольких пациенток со сходной клинической картиной. Ведущим симптомом у всех пациентов было нарушение речи в виде ее замедления и обеднения, которое сочеталось со специфическими изменениями поведения – вялостью, безынициативностью, неспособностью и нежеланием решать жизненные и бытовые проблемы, с исходом в деменцию и последующим быстрым прогрессированием клинической симптоматики. Проведенное вскрытие показало грубую атрофию коры лобных отделов больших полушарий головного мозга. При выполнении микроскопического исследования была выявлена массивная гибель нейронов коры лобных долей, а также специфические аргирофильные включения внутри- и вне- нейронов, которые впоследствии были названы тельцами Пика (ТП). Быстро прогрессирующая лобная деменция получила название болезни Пика; до 80х годов прошлого века считалось, что все случаи лобной деменции развиваются именно в рамках этого заболевания. Проведенные позднее морфологические и нейрохимические исследования показали, что болезнь Пика ˗ скорее исключение, нежели чем самая частая причина лобной деменции. Типичная для болезни Пика морфологическая картина отмечается лишь у 25% пациентов с лобной деменцией. В остальных случаях морфологическая картина представлена спонгиоформной дегенерацией нейронов коры лобных и височных отделов головного мозга в сочетании с глиозом и накоплением измененного тау-белка и убиквитина внутри- и вне- нейронов. Именно такая морфология заставила исследователей считать лобно-височные дегенерации особым морфологическим классом нейродегенераций – таупатиями (в противоположность синуклеинопатиям при ДТЛ и отложению амилоидного белка при БА) (рисунок 8.1.). жүктеу/скачать 2,45 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|