10.4.5. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба представляет собой исключительно редко инфекционное заболевание головного мозга, которое связывают с инфицированием нейронов патогенными белковыми частицами (прионами). Инкубационный период заболевания может продолжаться десятилетиями, в то время как период клинических проявлений короткий и характеризуется стремительным, лавинообразным нарастанием симптоматики. Заболевание обычно дебютирует с очаговой неврологической и/или нейропсихологической симптоматики (гемипарез, корковая слепота, афазия и др.); при этом, локализация поражения мозга в начале заболевания может быть любой. В связи с этим, некоторые авторы относят болезнь Крейцфельда-Якоба к особой «мультифокальной» деменции. На развернутых стадиях заболевания отмечается прогрессирующая корково-подкоровая деменция, двигательные, сенсорные и тазовые нарушения, весьма характеры миоклонии. Течение заболевания злокачественное, обычно пациенты погибают в течение одного года. При аутопсии отсутствуют макроскопические изменения, а микроскопически головной мозг имеет вид губки (губчатый энцефалит). Эффективного лечения болезни Крейцфельда –Якоба в настоящее время не существует.
Опухоли головного мозга
Опухоли головного мозгавызывают КН в результате локального повреждения важных для когнитивных функций церебральных структур или в результате формирования хронической внутричерепной гипертензии. Характер очаговых нейропсихологических симптомов зависит от локализации опухоли (различные виды афазий, агнозий, апраксий, амнезий). В то же время, внутричерепная гипертензия, независимо от локализации опухоли, вызывает ослабление концентрации внимания, снижение скорости реакции, темпа протекания когнитивных процессов, повышенную утомляемость при умственной работе (по А.Р.Лурия – нейродинамический тип когнитивных нарушений). Успешное хирургическое лечение может остановить прогрессирование когнитивных нарушений, но крайне редко приводит к регрессу уже развившихся расстройств.