Ерте жастағы балалардағы жҥректің туа біткен даму ақауларының

20
 
 
құрайды.  Ал,  биологиялық,  физикалық  және  химиялық  қоршаған  орта 
факторларының аралас әсері 2% болып табылады
 [49,с.24].
 
Түрлі  ғылыми  зерттеулер  авторлары  кӛрсеткендей  ЖТБДА  қалыптастыру 
үшін негізгі 3 ірі бейімделетін фактор болуы қажет:
 
1.Генетикалық (тұқым қуалаушылық) бейімдеушілік; 
2.Эмбриогенезге  патологиялық  әсерінен,  эмбрио-  және  фетопатиялық 
ӛзгерістермен кӛрініс беретін, қоршаған ортаның экологиялық  факторлары; 
3.Аралас  факторлар  (тұқым  қуалаушылық  пен  сырқы  ортаның 
экологиялық факторлары) [20,с.48;54,с.267;82-84]. 
Генетикалық  бейімділік  ұрықтың  даму  кезеңінде  хромосомалық  және 
гендік мутация  әсерінен пайда болады. Әр түрлі хромосомных ауытқу кезінде 
құрылымдық  және  сандық  хромосомалық  мутациялар  орын  алады.  Ірі  және 
орта  хромосомдық  ауытқулар  кӛп  жағдайда  ӛмірге  сәйкессіздік  жағдайларға 
алып  келеді,  олай  болмаған  жағдайдың  ӛзінде  жүректің  туа  біткен  даму 
ақауларына  алып  келу  ықтималдығы  ӛте  жоғары  [54,с.271]
.  ЖТБДА  кезінде 
хромосомалық  ақаулықтардың  қоса  кездесуі  9-дан  13%-ға  дейін  кездеседі 
[30,р.389;85].  ЖТБДА  хромосомалық  ақаулықтармен  қосарласқан  жағдайда, 
кӛптеген  даму  ақаулықтардың  туындауына  алып  келеді.  21,  13  және  18 
трисомиялық  негізгі  хромосомалық  мутациялар,  5-8  %  жағдайда  ЖТБДА 
қалыптастырады  [85].  21  хромосомалық  трисомия  —  ЖТБДА  кең  тараған 
генетикалық себепкері [84,р.1044;85,р1215]. 
Кейбір  гендік  ӛзгерістер  нақтылы  бір  даму  ақауларымен  тығыз 
байланысты.  Мысалы,  жүрек  бұлшықет  ақуызының  мутациясы,  яғни    α-
миозиннің ауыр тізбегі (MYH6) ЖАҚК ӛзара байланысты. MYH6 байланысты 
кейбір  белоктық  ӛзгерістер  де,  ЖТБДА-мен  қатысты  болып  келеді.  GATA4 
транскрипциялаушы    фактор  TBX5  генімен  кешен  түзе  отырып,  MYH6 
байланыста  бола  алады  [86].  Тағы  да  бір  NKX2-5  гомеобокс  ақуыз  факторы, 
MYH6  байланысқа    түседі.  Осы  аталған  барлық  ақуыздардың  мутациясы 
ҚАҚК  мен  ЖАҚК  алып  келеді  деген  болжам  бар.  Т-box  ген,  TBX1  сияқты 
басқа  да  гендердің  ауытқулары,  Ди  Джорджи  синдромымен  байланысты, 
хромосомалық делециясы кӛптеген ЖТБДА ақауларына, соның ішінде Фалло 
тетрадасын  туындатуы  мүмкін  [87,30,р.389;84,р.1046].  Патау  және  Эдвардс 
синдромдары кезінде  қосымша ЖТБДА кездесу жағдайлары 90% арта түседі, 
соның  ішінде  ҚАҚК,  ЖАҚК  және  ААӚ  жиі  ұшырасады.  Даун  синдромы 
кезінде  ЖТБДА  кездесу  жиілігі  50%  жағдайда  кездессе,  оны  ААВК,  ҚАҚК, 
ЖАҚК,  Фалло  тетрадасы  сияқты  құрылымдық  түрлері  құрайды. 
Шерешевский-Тернер  синдромында  ЖТБДА  кездесі  -  25%  құрайды  және 
қолқа стеноз мен коарктациясы түрінде кездесе алады [88,89].
 
ЖТБДА  туылған  нәрестелерде  аутосомды-доминантты  жолмен  (әр  ұрпақ 
сайын)  тұқым  қуалаушылық  50%,  аутосомды-рецессивті  жолмен  тұқым 
қуалаушылық  (кейбір  ұрпақ  бойынша)–  25%,  ал  жыныстық  Х-хромосомамен 
тіркесіп тұқым қуалаушылық (сирек ұрпақ сайын) – 13% кездеседі [90]. 
Гендердің  жекелеген  мутациялары  кезінде  ЖТБДА  1-3%  жиілікпен  ғана, 
кӛп  жағдайда  аутосомды-доминантты  (Холта-Орам,  Нунан,  Марфан 

21
 
 
синдромдары), аутосомды-рецессивті (Картегенер синдром) және жыныстық Х-
хромосомамен  тіркесіп  (мукополисахаридоз  2  түрі)  тұқым  қуалаушылық 
жолмен кездеседі [91,92]. 
Тұқым  қуалаушылық  жағдайларымен  қатар,  қауіп-қатер  факторлары 
ретінде  басты  рӛлді  сыртқы  ортаның  бұзылыстарымен  жүретін  тератогенді 
келесідей  факторларды  алып  қарастыруға  болады:  физикалық  (жүктіліктің  I 
триместрінде әйел ағзасына рентген сәулесінің әсер етуі, иондаушы радиация): 
-  химиялық  (органикалық  заттар:  фенолдар,  нитраттар,  темекі  шегу 
кезіндегі  бензпирен,  алкоголды  шамадан  тыс  тұтыну,  литий,  талидомид, 
тератогенді  дәрілік  заттар—  антибиотиктер  және  ХТДЗ,  антигипертензивті 
дәрілік заттар, гормонды дәрілік заттар, ҚҚСЕДЗ және т.б.); 
-  биологиялық  (ұшық  вирустары,  ЦМВ,  Коксаки  вирусы,  токсоплазмоз, 
қызамық, хламидиоз, мерез, уреаплазмоз және т.б.), сонымен қатар эндокринді  
бұзылыстар  (қант  диабеті),  фенилкетонурия,  анасының  дәнекер  тін  аурулары 
(жүйелі қызыл жегі, Шегрен ауруы және т.б.), анасының жасы, жүктілік кезінде 
жедел  және  созылмалы  инфекция  ошақтарының  болуы,    жүктіліктің  I 
триместріндегі  токсикоздар,  жүктіліктің  үзілу  қаупі,  анамнезінде  ӛлі  туылған 
жағдайлар,  құрсақ  ішілік  дамудың  тежелуі,  2  кг  салмақтан  тӛмен  шала 
туылғандар [54,с.124;52,с.47]. 
ДДСҰ  мәлімдеуінше,  қан  диабеті,  темір,  йод  пен    фолий  қышқылының 
тапшылығымен  жүретін  жүкті  әйелдердегі  аурулар  мен  патологиялық 
жағдайлар, сонымен қатар кейбір дәрілік, химиялық заттар мен зиянды әдеттер 
(темекі  тарту,  алкаголды  тұтыну  және  т.б.)  ЖТБДА  туындатуы  мүмкін  қауіп-
қатер факторлары болып табылады. 
Генетикалық  бейімдеушілік  ЖТБДА  негізгі  себепкер  факторы  ретінде 
қарастырса,  ал  тератогенді  факторлар  туындатуы  мүмкін  қауіп-қатер 
факторлары  ретінде  алып  қарастырылады.  Себебі,  ұрықтық  даму  кезінде 
генетикалық  ауытқушылықтарды  түзету  мүмкін  емес,  ал  тератогенді  сыртқы 
орта факторларының әсер етуін доғаруға мүмкіндік бар [93]. 
ЖТБДА  пайда  болуының  патогенезінде  сыртқы  ортаның  әртүрлі 
факторларының,  белгілі  бір  кезеңдерінде,  зақымдаушы  әсеріне  ағзадағы 
мүшелер мен жүйелердің сезімталдығының артуы және қалыпты анатомиялық 
құрылымының 
ауытқушылықтары 
жатыр 
[94;45,с.68]. 
Тератогенді 
терминационды  кезең  дегеніміз  эмбрионалды  даму  кезеңінде  әрбір  мүшелер 
мен  жүйелердің  қалыптасуындағы  ең  сезімтал  жағдайында  тератогенді 
факторлардың 
әсерінен 
даму 
ақауларының 
қалыптасатын 
шақты 
айтамыз.Жүрек-қан  тамыр  жүйесі  бойынша  тератогенді  кезең  құрсақ  ішілік 
дамудың  18-22  күндері  саналады.  Мысалы,  тыныс  алу  жүйесі  үшін 
эмбриогенездік  дамудың  22-26  күндер,  ал  ОЖЖ–  18-42  күндер  саналады 
[45,с.72;83,с.28]. 
ЖТБДА  туылудың  қауіп-қатер  факторлары  болып,  анасының  жасы  (35 
жастан  жоғары),  1-ші  триместрдегі  токсикоздар,  иондаушы  радиация, 
отбасында  ӛзге  де  балаларында  ақаулардың  болуы  [68,с.23].  ЖТБДА  негізгі 
медико-биологиялық  факторларына  жататындар:  жүктілік  саны;  1-ші 

22
 
 
триместрдегі түсік тастау қаупі, анасындағы инфекциялық ошақтардың болуы, 
анамнезінде  медициналық  аборт,  жүктілік  анемиясы,  жүктілік  кезіндегі 
анасындағы әртүрлі созылмалы аурулар. 
ЖТБДА  туындататын  әлеуметтік-гигиеналық  факторларға  анасының 
зиянды  әдеттері,  ана-анасының  отбасылық  тұрмыс  жағдайы  мен  білім 
деңгейлері  жатады  [84,р.1041].  Сонымен  қатар,  ЖТБДА  туындататын  қауіп-
қатер  факторлары  ретінде  шала  туылу,  құрсақ  ішілік  инфекциялар, 
гипоксиялық-ишемиялық энцефалопатиялар, және синромалды патологияларды 
қарастыруға болады [95;84,р1043]. 
Тұқым  қуалаушылық  факторлары  мен  сыртқы  ортаның  тератогенді 
факторларының  жиынтығы  кӛптеген  жағдайларда  қосарланып  келу 
ықтималдылығы  жоғары.  Әрбір  нақты  жағдайда  қандай  факторлардың  дәл 
туындатқанын  анықтау  кӛп  қиындықтар  туғызады.  Кейбір  жағдайда  ЖТБДА 
қалыптастыратын генетикалық факторлардың рӛлі басым болса, басқа жағдайда 
–  сыртқы  ортаның  тератогенді  факторлары  негізгі  рӛл  атқарады  [54,с.301;  96-
98]. 
ЖТБДА  қалыптастыруда    жоғары  қауіп  кешеніне  әлеуметтік,  тұрмыстық, 
экологиялық және медициналық факторлар; ұрықта ЖТБДА қалыптастыратын 
қауіп-қатер 
факторларына:  қолайсыз  акушерлік 
анамнез, 
анасының 
соматикалық патологиялары жатады [68,с.23;99]. 
ЖТБДА    қалыптасуына  жыныстық  ерекшіліктердің  байланыстылығын 
ӛткен  ғасырдың  70-ші  жылдары  әлемнің  бірнеше  ең  ірі  кардиохирургиялық 
орталықтары  мен  ғылыми  әдебиеттерде  келтірілген  деректердегі  материалдар 
бойынша  жүргізілген.  ЖТБДА    бар  31814  науқас  балаларға  зерттеу  жүргізу 
барысында анық жыныстық байланыстың бар екендігіне кӛз жеткізген [70,с.41]. 
ЖТБДА  бар  балаларды  жыныстық  еркшеліктері  бойынша  үш  топқа  бӛлуге 
болады— «ер бала», «қыз бала» және «бейтарап». 
«Қыз  балалар»  арсында  жиі  кездесетін  ЖТБДА  жататындар—  туа  біткен 
ашық артериалды ӛзекше (1:2.72); жүрекше аралық қалқа кемістігінің екіншілік 
түрі (1:1.84); қосарланған қарынша аралық қалқа кемістігі мен туа біткен ашық 
артериалды  ӛзекше  (1:1.51);  Фалло  триадасы  (1:1.45).  «Ер  балалар»  арасында 
жиі кездескен ЖТБДА— туа біткен  қолқа стенозы (2.66:1), қолқа коарктациясы  
(2.14:1),  магистралды  тамырлар  транспозициясы  (1.90:1),  ӛкпе  кӛктамырының 
тоталды  ақаумен  қосарлануы  (1.39:1),  қолқа  коарктациясы  мен    ашық 
артериалды  ӛзекше  (1.37:1). 
Жүректің  туа  біткен  даму  ақауларының  ер 
балалардағы  компонентінің  ешқайсысы  қалыпты  эмбрион  немесе  адамның 
филогенетикалық ұқсас дәрежесіне сәйкес келмейді
 [70,с.42]. 
ЖТБДА  қалған  нозологиялық  түрлері  «бейтарап»  түрге  жатады,  яғни 
жыныстық  ерекшеліктер  байқалмайды.  Жыныстың  екі  түрлерінде  біркелкі 
таралған. 
Қызмет  ету,  мүгедектік  және  денсаулық  сақтаудың    халықаралық 
жіктемесі, адам денсаулығына сыртқы ортаның әсер етуін зерттеу үшін, негізгі 
қауіп-қатер 
факторларының  тізімін  ұсынды.   Ұсынылған  тізімі,  популяциялық  
деңгейде  денсаулығының  жай-күйін  жан-жақты  және  жүйелі  бағалау  үшін  ең 

23
 
 
тиімді  тәсіл  ретінде  саналады.
 
Қоршаған  орта  факторлары
 
адамзат  баласына 
қызметтік, ӛмір сүру және жүйелі бағыттары бойынша әсер етеді. Жеке тіршілік 
иесі  мен  қоршаған  орта  және  олардың  арасындағы  байланыстың  әрбір 
компоменті  
болашақ зерттеулер барысында нақтылауы мүмкін.
 Қоршаған орта 
факторлары  адамзат  үшін    физикалық және  әлеуметтік    жағдайлармен  қарым-
қатынас түзе отырып, белгілі уақыт аралығында ӛмір сүруге  тұтас орта болып 
табылады [100,101]. 
Сонымен кӛптеген зерттеушілердің пікірінше ЖТБДА біршене қауіп-қатер 
фактордардың  әсер  етуінен  туындайтындықтан,  бұл  топтағы  патологияларды 
мультифакториалды 
аурулардың 
қатарына 
жатқызуға 
болады 
және 
тӛмендегіше қорытындылар жасауға болады: 
Барлық  адамзат  популяциясы  дамуының  10%  жуығы  даму  ақауларымен 
жүретін болса, оның 0,5%-хромосомды аурулар, 0,7% - молекулярлы патология, 
1,8%  -  полигенді  тұқым  қуалаушы  аурулар,  ал  7%  -  тұқым  қуалайтын 
бейімділікті  құрайды  [102,103].  ЖТБДА  ӛзектілігіне,  таралу  жиілігіне  тоқтала 
келіп,  оның  себептеріне  жүгінудің  маңызы  ӛте  жоғары.  Әдебиеттік  шолу 
барысын саралайтын болсақ ЖТБДА даму себептерінің әр түрлі екендігіне кӛз 
жеткіземіз. Шет ел баспаларындағы зерттеулер нәтижесі ақаудың дамуына әсер 
етуші негізгі үш факторды айғақтайды: 
1.ақаудың генетикалық тұқым қуалауы; 
2.қоршаған ортаның эмбриогенезге эмбрио және фетопатияның дамуымен 
кӛрініс беретін патологиялық әсері; 
3.тұқымқуалаушылық  бейімділік  пен  қоршаған  ортаның  әр  түрлі  әсері 
[104]. 
Е.  Д.  Беспалова  еңбектерінде  дәстүрлі  қауіп-қатер  факторлары  мен 
сәйкесінше  кардиалды  патологияға  бейім  жүкті  әйелдер  қатары  атап  ӛтілген. 
Дәстүрлі  қауіп-қатер  факторларына:  анасында  ЖТБДА  болуы,  алдынғы
 
балаларында  жүрек  ақауының  болуы,  анасында  эндокринопатия,  коллагеноз, 
жүктілік кезінде қызамықпен ауруы немесе қатынаста болуы, тератогенді әсер 
және  тағы  басқалар  жатады  [105].  Кейінгі  жылдары  зерттеуші  ғалымдар 
жүректің  туа  біткен  даму  ақауының  туындау  себебінің  80%  инфекция 
салдарынан  екендігіне  баса  назар  аударуда  [106-114].  Жатыр  ішілік 
инфекцияның  (ЖІИ)  сипаты  жүктілік  кезеңімен  тығыз  байланысты.  Жатыр 
ішілік  инфекциялардың  ауқымы  ӛте  кең,  ӛйткені  зақымдалу  сипаты  әр  түрлі 
факторларға:  морфогенез  ерекшелігіне,  эмбрион  мен  ұрықтың  жауап  беру 
реакциясына,  зақымдаушы  әсердің  ұзақтығы  мен  қоздырғыштың  ӛзіндік  әсер 
етуіне  байланысты  [111,р.255;109,р.684;  115-119].  Ұрық  пен  нәресте  ағзасына 
қоныстанған  жатыр  ішілік  инфекция  ағзадағы  компенсаторлы  бейімделгіштік 
механизмдерді  бұзып,  әсіресе  вирустар  тератогендік  әсер  кӛрсетеді 
[102,с.43;103,с.258].  Осыған  байланысты  жатырішілік  инфекция  мәселесі 
күрделі  әрі  маңызды.  Оның  ӛзектілігі  перинатальды  асқыныстар  мен 
қиындықтар себептерінің негізін құрайды[108,с.458;112,с.269;113,с.364]. Кейбір 
зерттеулер  нәтижесі  соңғы  5  жыл  ішінде  ЖІИ  жиілігінің  2  есеге  ӛскендігін 
баяндайды[109,р.687;110,р.122]. 

24
 
 
Инфекциялық  агенттің  «ана-плацента-ұрық»  функционалды  жүйесі 
қызметіне  әсерінің  барлық  қыры  ашылып  болмаса  да  патологиялық  үрдістің 
дамуының  негізгі  жолы,  бұл  бала  жолдасы  және  ұрық  деңгейіндегі 
қоздырғыштың  гематогенді  диссеминациясы.  Зерттеулер  нәтижесі  негізінде 
қоздырғыштардың патогендігін, антидене титрін сараптай келе кардиопатогенді 
қоздырғыштарды  айқындауға  мүмкіндік  туды.  Оларға:  цитомегаловирус, 
хламидия, 
Коксаки 
вирусы, 
стафилококты 
инфекция, 
энтеровирус, 
токсоплазма,  гонорея,  листериоз,  уреа-  и  микоплазмоз,  қызылша,  паротит, 
қызамық, герпес вирусы, А және В гепатит вирусы және тағы басқалар. ЖТБДА 
туған нәрестелер тобында осы қоздырғыштар салдарынан жүктілік кезеңінде әр 
түрлі  асқынулар:  жүрек  жеткіліксіздігі  кӛрінісі  ретінде  экссудативті 
перикардит,  синусты  брадиаритмия,  ырғақтың  транзиторлы  бұзылысы, 
жүрекше  аралық  байланыстың  ерте  жабылуы,  аз  сулылық  жиі  байқалған 
[105,с.321;109,р.691;111,р.257]. 
Перинаталогия 
саласындағы 
ЖІИ 
маңыздылығының  жоғарлауы  қоздырғыштардың  спектрінің  кеңеюінде  және 
анықтау диагностикасының нақты ақпараттық мәліметтермен толыға түсуінде. 
Қорытынды  диагноз  нәресте  дүниеге  келгеннен  кейін  ғана  яғни  ерте 
неонатальды  кезеңде  қойылады.  Қазіргі  таңда  ЖІИ  ерте  диагностикалау 
мәселесін екі бағытта шешуге ден қойылған: бірінші нәресте туған сәттен, ерте 
экспресс-диагностика  кӛмегімен,  екінші  жүктілік  кезеңінде  жатырішілік 
инфекцияның  диагностикалық  қағидаларын  жасау  [114,с.11].  Бұл  ретте  ЖІИ 
сипаттайтын  қосымша  ультрадыбысты  зерттеу  қорытындыларының
 
алар  орны 
ерекше.  Кӛп  сулылық,  плацентаның  қалыңдауы,  ұрық  маңы  суының  ұсақ 
дисперсті ұнтақпен ластануы, ұрық мүшелеріндегі құрылымдық ӛзге- рістердің 
диагностикалық  маңызы  зор[109,р.693;110,р.123;111,р.256].  Жүректің  туа 
біткен  даму  ақауының  дамуына  әсер  етуші  негізгі  тератогенді  факторларға: 
әлеуметтік-тұрмыстық жағдайдың нашар болуы, кәсіби қызмет, зиянды әдеттер, 
әйелдің  созылмалы  соматикалық  аурулары,  ата-анасының  білім  деңгейінің 
тӛмендігі  жатады.  Бұл  кӛптеген  ғалымдардың  еңбектерінде  дәлелденген 
[116,с.27;107,с.53;119,с.45;118,с.92;117,с.43;120,121]. 
Ресей  ғалымдарының 
зерттеу еңбектерінде 2009 жылдан бастап  жүректің туа біткен даму  ақауының 
ешқандай  қауіп-қатер  тобына  жатпайтын,  дені  сау  ата-аналар  арасында 
кездесуі,  қауіп-қатер  факторларының  кең  спектрлі  екендігін  дәлелдеп,  себебін 
нақтылай  түсуді  талап  етеді  [105,с.48;121,с.18;122].  Кәсіби  зияндылық  әсеріне 
тоқталмай  кету  мүмкін  емес.  Токсикалық,  химиялық  заттармен  үнемі  қарым-
қатынаста болатын, сылақшы, шаштараз әйелдердің 61%-да балалары жүректің 
туа  біткен  даму  ақауымен  туған  [105,с.87;121,с.19;123].  ЖТБДА  дамуының 
себептерін  саралау  барысында  кейбір  сау  жүкті  әйелдерде  болған  ақаудың 
себебін  «бір  реттік  мутациямен»  түсіндіріп,  оның  жыл  санап  артып  келе 
жатқандығы  алаңдатады.  Кейінгі  мәліметтерге  сүйенсек  бұл  кӛрсеткіш  5-7%. 
Құрайды  [105,с.92].  Кейбір  авторлардың  мәлімдеуі  бойынша  балалардың 
денсаулығының нашарлауы, қоршаған орта ӛзгерісінің бір белгісі. Эмбриогенез 
кезеңі  мен  бір  жасқа  дейінгі  балалардың  ағзасының  қоршаған  ортаға 
сезімталдығы ағзаның әр түрлі ақаулар дамуымен кӛрініс береді ХХ ғасырдың 

25
 
 
екінші  жартысында  ЖТБДА  жиілігінің  жоғарлау  тенденциясын  ғалымдар 
қоршаған  ортаның  қолайсыз  әсерінің  салдарынан  және  ерте  гестациялық 
кезеңде ұрықтың жүрек-қан тамыр жүйесінің сезімталдығының атап кӛрсеткен 
[120,с.64;121,с.18;123,р.404]. 
1.4  Жҥректің  туа  біткен  даму  ақаулары  кезінде  хирургиялық  кӛмек 
кӛрсету шараларын жақсарту 
Заманауи  жағдайда  балалар  хирургиясы  мен  кардиохирургиясының 
дамуының негізгі міндеттерінің бірі- жүректің туа біткен даму ақаулары кезінде 
хирургиялық  кӛмек  кӛрсету  шараларын  жақсарту  болып  табылады.  Қазіргі 
кезде  жүрек-қантамыр  жүйесінің  қалыпты,  патологиялық  және  туа  біткен 
құрылымдық  ерекшеліктерін  нақты  ажыратып  кӛрсететін  критерийлер 
қарастырылмаған [124,125]. 
Бүгінгі  таңда  әлем  бойынша  жүрек-қантамыр  жүйесінің  туа  біткен  даму 
ақауларымен  айналысатын  хирургия  саласының  жеткен  жетістіктері  ӛте 
жоғары деңгейде. Заманау медициналық технологиялардың кӛмегімен шамамен 
10  жыл  алдын  мүмкін  емес  ауыр  күрделі  даму  ақауларына  хиургиялық  кӛмек 
кӛрсетілуде.  ДДСҰ  сарапшылары  ЖТБДА  кезінде  оңтайландырылған 
медициналық  кӛмек  кӛрсетуді  былайша  түсіндіреді:  «Қоғамға  қауіпсіз,  тиімді 
және  ӛлім,  аурушаңдық,  мүгедектік  кӛрсеткіштерге  әсер  ете  алатын 
мүмкіндіктері бар (стандарттар негізінде) іс-шаралар жиынтығы». Стандарттар 
Донабедиан    триадасы  негізінде  3  топқа  бӛлінеді  :  стандартты  ресурс, 
стандартты үрдіс және стандартты нәтиже [126]. Стандартты ресурсты анықтау 
үшін  кардиохирургиялық  араласулардың  түрлеріне  қажеттілікті  білу  керек. 
Қажеттілікті  анықтау  үшін,  хирургиялық    түзетулердің  мүмкіндіктері  мен 
мақсаттарына  негізделген,  ЖТБДА-мен  туу  кӛрсеткіші  және    жеке 
нозологиялық  түрлерінің  таралуы  туралы  ақпарат  болу  қажет  [127].  ЖТБДА 
бар  балаларға  кардиохирургиялық  кӛмек  кӛрсетуді  жақсарту  болып  емдеу-
сақтандыру  мекемелерінде  мониторинг  жүйесін  енгізу  болып  табылады 
[12,с.31;54,с.289;83,с.27]. 
Жүректің  туа  біткен  даму  ақауларының  мониторингі  –  бұл    даму 
ақауларының  таралуын,  құрылымдық  ерекшеліктерін  және  олардың  дамуына 
сырттай  бақылау  жасайтын,  бағалайтын,  сыртқы  орта  жағдайының  қауіп 
факторларының  әсер  ету  нәтижесін  дер  кезінде  анықтауға  мүмкіндік  беретін 
және алдын алуға бағытталған әдістер мен жүйелік іс-шаралардың жиынтығы. 
ЖТБДА  мониторингі  ерте  жастағы  балаларға  хирургиялық  кӛмек 
кӛрсетудің  жақсарту  жолдарының  алғашқы  қадамы  болып  табылады.  Оның 
кӛмегімен  ЖТБДА  болатын  ӛлім  кӛрсеткішінің  деңгейін  тӛмендетіп,  ауыр 
асқынулардың алдын алуға мүмкіндік туады [128,12,с.27]. 
Мониторингтік  бағдарламаның  негізгі  мақсаты-  ЖТБДА  таралу  жиілігі 
мен  құрылымдық  ӛзгерістерін  анықтау,  сол  арқылы  жаңа  тератогенді 
фактордың  немесе  негізгі  қауіп-қатер  факторларының  концентрациясының 
артуы туралы мәлімет беру [22,с.32]. 
Ерте  жастағы  балалар  мен  нәрестелерге  кардиохирургиялық  және 
педиатриялық кӛмек кӛрсетуді ұйымдастыру мен жақсарту жолдарының негізі- 

26
 
 
ЖТБДА  таралуы  мен  құрылымын  анықтау  болып  табылады.  Осыған  орай 
жүректің  туа  біткен  даму  ақауларының  мониторингі  негізінде,  аталған 
патологияның  таралуы  мен  құрылымын  зерттеу,  ерте  диагностикалау 
тиімділігін  бағалау  және  ЖТБДА  бар  ерте  жастағы  балалар  мен  нәрестелерге 
хирургиялық  кӛмек  кӛрсету  жолдарын  жақсарту  мен  жетілдіру  ӛзекті  мәселе 
болып табылады [82,с.20;26,с.158;83,с.25;129]. 
ЖТБДА мониторингінің негізгі міндеттері: 
-
 
популяциядағы ЖТБДА таралуын анықтау; 
-
 
ЖТБДА туындататын қауіп-қатер факторларын зерттеу; 
-  пренаталды  диагностиканың  ЖТБДА  популяциялық  таралуы  жиілігіне 
әсерін бағалау. 
-негізгі міндеттерді жүзеге асыруда мониторингті тіркеуде ЖТБДА барлық 
нозологиялық  түрлерін  қамтитыны  таралуы  туралы  максималды  деңгейде 
нақты мәліметтер бар сапалы ақпарат болуы шарт [81,с.28;83,с.34;89,р.270].  
ЖТБДА 
туындататын 
негізгі 
қауіп-қатер 
факторлары 
туралы 
мағлұматтардың  болуы,  ерте  кезеңде  ЖТБДА  анықтауға  және  алдын  алуға 
мүмкіндік  береді,сонымен  қатар,  алдын  алу  шаралары  туралы  жүйелерді 
құрастыруға негіз бола алады. 
Жүректің  туа  біткен  даму  ақаулары  бар  балаларға  хирургиялық  кӛмек 
кӛрсетуді жақсарту тактикасы болып,  назарға хирургиялық емдеу жолдарының 
тиімділігі алуы тиіс [130;21,с.91;22,с.29]
. 
Жоғарыда  келтірілген  кӛптеген  авторлардың  пікірінше  ЖТБДА 
мониторинг жүйесінің міндеттерін шешу барысы келесідей: 
1. ЖТБДА бар балаларды ерте анықтау; 
2. ЖТБДА негізгі қауіп-қатер факторларын зерттеу; 
3. ЖТБДА хирургиялық емдеу жолдарын жақсарту. 
ЖТБДА  ерте  жастағы  балалар  мен  нәрестелер  арасында  ерте  анақтауда 
ЭХО-КГ,ЭКГ,  кеуде  сарайының  рентгенограммасы  сияқты  аспаптық  зерттеу 
нәтижелерін  дұрыс талдау жасай білу қажет [131,132]. 
Сонымен, 
Қазақстан  Республикасында  балалар  хирургиясының  ӛзекті 
мәселелердің  бірі  әрі  қарай  балалардың  неонатальдық  және  ерте  жастағы 
балалар  дағы  ӛлім  кӛрсеткіштерін  айтарлықтай  қысқартуды  қамтамасыз  ету 
үшін  жүректің  туа  біткен  даму  ақауларын    пренатальды  және  ерте  босанудан 
кейінгі хирургиялық түзету  арқылы кардиохирургиялық қызметтерді жақсарту 
болып табылады . 
Бұл мақсаттарға жету үшін, негізгі шарттарының бірі ұйымдастырушылық 
және әдістемелік базаны әзірлеу және іске асыру, оны іске асыру және дамыту 
кезеңдерінде  тиімді  сапаны  бақылау  жүйесін  және  жоғары  технологиялы 
кардиохирургиялық қызмет болып табылады. 
 
1.5  Нәрестелердегі  туа  біткен  ашық  артериалды  ӛзекше  туралы 
заманауи кӛзқарастар 
Алғаш  рет  ұрықтың  айналымын    Гален  (130–200  жж.)  сипатталған 
болатын.
1583 жылы итальяндық дәрігер және анатом Леонардо Боталио қолқа 

27
 
 
мен  ӛкпе  артериясының  арасындағы  тамырды  анықтап,  суреттеген  және  оны 
артериалды  ӛзекше  деп  атап  кеткен.  1895  жылы    Базелдік    арнайлылық 
бойынша тамырды автордың атауымен аталуға рұқсат берді. 1847 жылы 
алғаш 
рет Bernuts «Ашық артериалды ӛзекше» клиникалық диагнозы қойылды. 
Ашық  артериалды  ӛзекше  -  ЖТБДА  ішінде  кең  тараған  ақаулардың  бірі. 
Кӛптеген авторлардың деректерінде кездесу жиілігі әртүрлі және бардық жүрек 
пен  қан  тамырлардың  даму  ақауларының  25%-дан  34%-ға  дейінгі  жиілікті 
кӛрсетеді  [133;3,с.35].  Таралу  жиілігі  туралы  нақты  мәліметтердің  болмауы 
аталған  даму  ақауын  қай  кезден  бастап  нақтылап  патология  ретінде    есептеу 
туралы жүйелі ғылыми тұжырымдардың қалыптаспауымен түсіндіріледі. Соған 
қарамастан  ашық  артериалды  ӛзекшенің  қалыпты  жағдайда  бітелу  мерзімі 
ретінде  нәресте  ӛмірінің  алғашқы  екі  аптасын  алып  қарастырылады.  Мұндай 
кӛрсеткіштер  жағдайында  таралу  жиілігі  барлық  ЖТБДА-ның  25%  құрайды 
және  нәрестелер  ӛмірінің  алғашқы  айында  хирургиялық  түзетулерді  қажет 
ететін даму ақуларының  3%  құрайды [134]. Ашық артериалды ӛзекше құрсақ 
ішілік  даму  кезінде  ұрықтың  тіршілік  етуі  үшін  қалыпты  эмбрионалды  қан 
айналым  жүйесі  болып  саналады.    Ол  арқылы  қан  қолқаға  қарағанда  ӛкпе 
сабауында  қысым  жоғары  болғандықтан,  тыныс  алуы  жүзеге  асырылмаған 
ӛкпеден  айналып  ӛтеді.Бірақ  туылғаннан  кейін  нәрестеде  ұзақ  уақыт  ашық 
ӛзекшенің  бітелмеуі  айқын  гемодинамикалық  бұзылыстар  мен  инфекциялық 
эндокардит  сияқты  ауыр  асқынуларға  әкеліп  соқтырады.  Нәресте  туыла  сала 
ӛкпемен тыныс алуы жүзеге асырылып, кіші қан айналым шеңбері арқылы қан 
айналып,  ӛкпе  сабауындағы  қысым  тӛмендеуіне  байланысты,  ашық
  ӛзекше 
арқылы  ӛтетін  қанның  кӛлемі  баяулай  түседі  және  ол  біртіндеп 
облитерацияланып бітеледі.Кейбір жағдайларда ашық ӛзекшенің ӛз уақытында 
бітелмеуінен,  кіші  қан  айналым  шеңберіне  қанның  кӛлемінің    кӛп  келуінен 
артық  жүктеме  туғызады.  Ашық  ӛзекше  неғұрлым  ұзақ  сақталса,  соғұрлым 
гемодинамикалық бұзылыстар мен жүректік асқынуларды туындатады. Аталған 
туа  біткен  даму  ақауының  клиникалық  ағымы  ӛзекшенің  диаметріне 
байланысты  қанның  қолқадан  ӛкпе  сабауына  лақтырылу  кӛлемі  мен    үлкен 
және  кіші  қан  айналым  шеңберлеріндегі  қан  тамырлардың  кедергі 
мӛлшерлерінің қатынасына байланысты болып келеді. 
ААӚ  кезіндегі  гемодинамикалық  бұзылыстардың  маңызды  тетігі  ретінде 
ашық ӛзекше арқылы қанның үлкен қан айналым шеңберінен кіші қан айналым 
шеңберіне ӛтуі жатыр. Қолқа мен ӛкпе сабауының арасындағы қан қысымының 
градиенттік  айырмашылығының  артуынан,  оттегіге  бай  қан  қолқадан  ӛкпе 
сабауына және ӛкпе тамырларына келіп қосылады. Ары қарай кіші қан айналым 
шеңберінің қан тамырларынан артық кӛлемді қан жүректің сол жақ бӛлігі мен 
қолқаға  келіп  түседі.  Артық  қан  кӛлемінің  ӛкпе  қан  тамырларына  келіп  түсуі, 
қанның  іркілуіне  алып  келеді  және  жүректің  сол  жақ  бӛлігіне  артық  күш 
түсуінен,  олардың  гипертрофиясы  мен  дилатациясын  қалыптастырады.  Бұл 
гемодинамикалық  бұзылыс  ӛзекшенің  ӛлшемі  мен  оның  формасына    және 
қосалқы қан тамырлардың іске қосылу мүмкіндігіне байланысты болып келеді. 
Ірі  кӛлемді  және  ұзақ  уақыт  сақталған  ААӚ  кезінде  ӛкпенің  ұсақ  қан 

28
 
 
тамырларында  тұрақты  қайтымсыз  склероздық  ӛзгерістер  қалыптасып, 
болжамы  қолайсыз  гемодинамикалық  бұзылыстар  орын  алады.    Соңынан 
аталған  ӛзгерістер ӛкпенің  шеткері  қан  тамырларының  қарсыласу  кедергісінің 
артуына  әкеледі.Бұл  жағдайда  нәрестелер  мен  ерте  жастағы  балаларда  келесі 
клиникалық  ӛзгерістер  байқалады:  анасын  ему  кезінде  тез  шаршағыштық, 
ентігу, цианоздар және жиі респираторлы аурулар. Мұндай жағдайда ең тиімді 
емдеу әдісі - хирургиялық жолмен түзету болып табылады. 
ААӚ  патогенезі,  клиникалық  ағымының  ерекшеліктері  мен  емдеу 
шараларын  оңтайландыру  барысы  оның  жіктемесіне  тікелей  тәуелді.  Қазіргі 
таңда  ААӚ-нің  бірнеше  жіктемелері  қарастырылған.  XX  ғасырдың    50-ші 
жылдары  американдық  хирургтар  мен  Е.Н.Мешалкиннің  басқаруындағы 
клиниканың  дәрігерлері  бірлесе  құрастырылған  ААӚ  жіктемесі,  ӛкпелік 
гипертензияның  дәрежесіне  сай  жекелеген  ААӚ-ні  сатыларға  бӛліп 
қарастырылған  [135,136].  Бұл  жіктемеде  ААӚ-нің  басқа  да  ЖТБДА-мен 
қосарласып  келгендегі  түрлері  және  сол  жағдайларда  кездесетін  асқынулары 
қарастырылмаған.  Осы  кемшіліктерді  ескере  отырып,  Б.В.Петровский  (1963 
жылы)  ААӚ  жекелеген  түрде  немесе  ЖТБДА-ның  басқа  түрлерімен 
қосарласып,  асқынусыз  немесе  асқынумен  кӛрініс  беретін  жіктеме  ұсынды 
[137].  Жіктемеге  сәйкес  ААӚ  мынадай  асқынулармен  қатар  жүреді: 
бактериалды  эндокардит,  ӛкпелік  гипертензия,    ӛзекшенің  немесе  ӛкпе 
артериясының  аневризмасы,  қан  айналым  декомпенсациясы.  Бірақ    аталмыш 
жіктеменің  де  ӛзіндік  кемшіліктері  анықталды.  Мысалы,  ААӚ  ЖТБДА-ның  II 
және  III  түрлеріне  жататын  қолқа  коарктациясы  кезінде  немесе  ӛкпе 
кӛктамырының  ақаулықтары  кезінде,  автордың  сипаттаған  жіктемесіне  сәйкес 
келе  бермейді,  яғни  операцияға  дейін  ААӚ-нің  гемодинамикалық 
бұзылыстарды  тудыру  мүмкіндігі  анықтала  бермейді.  Дәл  осы  жағдайда 
хирургиялық  ем  жасау  тәсілі  ААӚ  болуы  емес,  негізгі  ақаулықтың  барысы 
үлкен рӛл атқарады [135,с.27;138]. 
A.Krichenko  (1989ж)  және  бірлескен  авторлардың  ұсынған    ААӚ-нің 
ангиографиялық жіктемесі бойынша келесі түрлері ажыратылады: ӛзекшенің А 
түрі-  ӛкпелік  ұшының  тарылуы;  ӛзекшенің  В  түрі  –  қолқалық  ұшының 
тарылуымен    сипатталатын  қысқа  ӛзекше;  ӛзекшенің  С  түрі  –тарылусыз 
тубулярлы  құрылысты;  ӛзекшенің  D  түрі  –  бірнеше  тарылумен  сипатталатын 
ӛзекше;  ӛзекшенің  Е  түрі  –  ұзартылған  консус  тәрізді  қиын  анықталатын 
формасы.  Аталған  жіктеме  қазіргі  таңда  кең  қолданылуда  және  хирургиялық 
операциялық емдеу тәсілін таңдауға мүмкіндік береді [139]. 
Келтірілген  жіктемелерді  негізге  алатырып  қазіргі  таңда  нәрестелерде 
ААӚ  емдеудің  3  тәсілі  бар:  консервативті  (енгізілетін  сұйықтық  кӛлемін 
шектеу),  хирургиялық  ем,  қабынуға  қарсы  стероидты  емес  дәрілік  заттардың 
(ҚҚСЕДЗ)  кӛмегімен  медикаментозды  емдеу.  ААӚ  емдеу  тәсілдерінің  жеке 
түрлеріне  қысқаша  шолу  жасасақ,  соңғы  уақытта  ААӚ  бар  нәрестелерді 
консервативті  жолмен  ем  жүргізу  мәселесі  медициналық  қоғамда  кең 
талқылануға  салынуда.  Консервативті  ем  шаралары  жетіліп  туылған  немесе 
шала  туылудың  жеңіл  дәрежесінде,  РДС  дамуынсыз  жүретін  ААӚ  қауіпсіз 

29
 
 
ағымды түрлерінде жүргізу қолайлы болып табылады. Herrman және бірлескен 
авторлардың  зерттеулерінде  нәрестелерде  ашық  ӛзекшенің  спонтантты 
жабылуы 86% жағдайда (орташа  ГЖ – 28 апта, салмағы – 998 г), стационарлық 
емдеуден шығарылғаннан кейін 11 айдың ішінде байқалған [140-142]. 
ААӚ  екінші  емдеу  тәсілі  болып  медикаментозды  терапия  саналады. 
Медикаментозды  терапия  кӛбінесе  гемодинамикалық  айқын  функционалды 
ашық  ӛзекшеде  қолданылады  (ГАФАӚ).  ГАФАӚ  кезінде  медикаментозды 
терапияның  әртүрлі  стратегиялық  салыстырмалары  кӛптеген  зерттеушілердің 
ғылыми  еңбектерінде  кездеседі.  Кӛптеген  зерттеушілердің  ішінде  толыққанды 
салыстырмалы  нәтижелердің  мәліметтері  D.B.Knight  ғылыми  еңбектерінде 
кӛрсетілген  [143].  ГАФАӚ  кезінде  медикаментозды  терапияда  ЦОГ  тежегіші 
ретінде  индометоцин  немесе  ибупрофен  қолданылады.  Қос  дәрілік  заттардың 
ашық ӛзекшені бекітуде әсер ету механизімі бірдей және ӛзіндік қауіпті жанама 
әсерлер  (олигурия,  гипонатриемия,  асқазан-ішектік  қан  кетулер,  бүйрек,  ми 
және  мезентериалды  қан  тамырларында    қан  айналымының  транзиторлы 
тӛмендеуі  т.б.)  кӛрсетеді.    Салыстырмалы  түрде  алғанда  ибупрофен 
индометацин  дәрілік  затына  қарағанда  бүйрек,  мезентериалды  және  ми  қан 
тамырланына  едәуір  тӛмен  деңгейде  жанама  әсер  кӛрсетеді  [144,145]. 
Сондықтанда қазіргі таңда медикаментозды терапия ретінде ибупрофен дәрілік 
заты  жиі  қолданыс  тапқан.  Аталған  дәрілік  зат  кӛктамыр  ішіне  енгізуге  және 
ішке қабылдауға арналған. Индометацинмен салыстырғанда ибупрофен дәрілік 
затының  кӛктамыр  ішіне  арналған  түрі  бағасының  қымбаттылығына,  кейбір 
елдер үшін қол жетімсіз болуына орай, аталған дәрілік заттың ішке қабылдауға 
арналған  түрінің    қауіпсіздігі  мен  тиімділігі  туралы  кӛптеген  зерттеулер 
жүргізілуде [146]. 
Кейбір  авторлар  зерттеулердің  жүргізілуіне  қарамастан  ішке  қабылдауға 
арналған ибупрофенді  қолдану  барысында  –  жедел  бүйрек  жетіспеушілігі  мен 
ішек перфорациясы сияқты маңызды асқынулар анықталатындығын және ААӚ 
емдеуге  ұсынылуға  болмайтындығын  ӛз  ғылыми  еңбектерінде  атап  кӛрсеткен 
[147,148]. Сонымен қатар ААӚ медикаментозды емдеуде пікірталас тудыратын  
сұрақтардың  бірі  ҚҚСЕДЗ  уақыт  бойынша  қолдану  кӛрсеткіштері  болып 
табылады. Осыған орай 3 негізгі стратегиялық бағыттар қарастырылған: дәрілік 
затты  алдын  алу  шарасы  ретінде  қолдану,  даму  ақауының  клиникалық 
кӛріністері басталғаннан кейін ем жүргізу (симптоматикалық) және клиникалық 
кӛріністері  басталғанға  дейін,  яғни  допплероэхокардиографиялық  зерттеулер 
кезінде  патология  анықталған  жағдайда  (пресимптоматикалық).  Бірден  айта 
кететін  жағдай  аталған  емдеу  тәсілдерінің  түрлерін  нәтижені  жақсартуда  бір-
бірінен  артықшылықтарымен  кӛрсетуге  болмайтындығын  атап  кӛрсеткен  жӛн 
[143,р.77]. 
Жоғарыда  айтылған,  симптоматикалық  және  пресимптоматикалық  емдеу
 
стратегияларды  салыстыру  барысында  әдістер  бойынша  ешқандай  елеулі 
артықшылықтар анықталмады.

жүктеу/скачать 2,59 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: