Контрольные вопросы Ситуационные задачи
жүктеу/скачать 6,21 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Основной клинический признак ИД
- 4.1.Первичные иммунодефициты Первичные иммунодефициты
| 4.Иммунодефициты
Иммунодефицит — генетический и (или) лабораторный признак дефекта (недостаточности) звена иммунитета с клиническими или без клинических проявлений. ИД не всегда проявляется клинически как болезнь из-за высоких компенсаторных возможностей иммунной системы. ИД могут быть первичными (основная причина-мутации в соответствующих генах) и вторичными (в результате действия факторов экзо- и эндогенной природы на нормальную иммунную систему). Основной клинический признак ИД — наличие и конкретные клинические формы инфекционного синдрома — рецидивов и обострений инфекций, вызываемых условно-патогенными микроорганизмами, вирусами, бактериями, грибами, паразитами. Инфекционные синдромы могут сочетаться с синдромами гиперактивации иммунной системы: с разнообразными аллергическими реакциями и аутоиммунными заболеваниями. Другими проявлениями ИД могут быть лимфопролиферативные процессы (лимфоаденопатии, тимомегалия, лимфомы и др.). 4.1.Первичные иммунодефициты Первичные иммунодефициты — заболевания, обусловленные дефектами в гене/группах генов, ответственных за синтез белковых молекул иммунной системы, что приводит к нарушению развития и созревания клеток иммунной системы. ПИД являются относительно редкой патологией. В среднем, частота встречаемости ПИД составляет 1:25 000–1:100 000. Исключением является селективный дефицит IgA, который встречается у представителей европеоидной расы с частотой 1:100–1:700 человек. Рис.4.1.1. Первичные иммунодефициты Рис.4.1.2. Клиника ПИД Большинство ПИД дебютирует в раннем детском возрасте повышенной склонностью к инфекционным заболеваниям. Многолетние наблюдения за пациентами с ПИД показали, что ведущим клиническим проявлением является снижение противоинфекционной защиты, приводящей к развитию хронического воспаления, устойчивого к традиционной и противовоспалительной терапии. Патогенез ПИД становится ясным после выделения гена/группы генов, ответственных за его развитие.Ранняя диагностика и адекватная терапия ПИД позволяет достичь стабильного общего состояния пациентов при большинстве этих заболеваний. По уровню нарушения и локализации дефекта выделяют следующие ПИД, которые могут быть связаны с: — недостаточностью лимфоидной системы: (В-клеточного звена иммунитета и АТ; Т-клеточного звена иммунитета; комбинированная недостаточность обоих звеньев); — дефектами фагоцитоза; — дефектами факторов комплемента. — недостаточностью нескольких звеньев иммунной системы и стволовых клеток. ИД с недостаточностью В-клеточного звена иммунитета и антител. Эта группа ПИД, которые развиваются вследствие неспособности В-клеток продуцировать Ig. Характеризуются появлением симптомов в возрасте 7–9 мес., после исчезновения материнских АТ; повторными инфекционными заболеваниями, вызванными инкапсулированными бактериями; хроническими очагами инфекции (синуситы, бронхиты, пневмонии), гнойными лимфаденитами, абсцессами; менингитами, септицемией, остеомиелитом, возникающими в результате гематогенного распространения патогена; редкой заболеваемостью грибковыми и вирусными инфекциями (за исключение энтеровируса); выживаемостью до зрелого возраста при адекватном лечении; повышенной частотой аллергических и аутоиммунных заболеваний; гипоплазией периферических лимфатических узлов и назофаренгеальной лимфоидной ткани (характерно для синдрома Брутона); лимфоидной гиперплазией (гепатоспленомегалия при общем вариабельном иммунодефиците (ОВИД)). жүктеу/скачать 6,21 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|