Контрольные вопросы Ситуационные задачи
Генетический дефект и патогенез
жүктеу/скачать 6,21 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Клинические проявления.
- Генетический дефект и патогенез
| Генетический дефект и патогенез. Причины патологии не известны. Патогенетической основой является нарушение процессов терминальной дифференцировки В-клеток. Существенным фактором является уменьшение CD40 на В-лимфоцитах, что снижает возможности их кооперирования с Т-хелперами и АПК в инициации синтеза IgA.
Клинические проявления. Основными клиническими проявлениями селективного дефицита IgA являются рецидивирующие заболевания верхних и нижних дыхательных путей и ЖКТ (целиакия, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона). Диагностика. Низкий сывороточный IgA (до 5 мг/дл) в динамике при нормальном содержании других Ig. Количество Т- и В-клеток в норме. Пролиферативная активность В-клеток в ответ на полисахариды, как правило, снижена. Прогноз зависит от наличия дефекта специфических АТ, аллергии или аутоиммунного заболевания. Существуют наблюдения, что, начиная со школьного возраста пациенты с селективной недостаточностью IgA незначительно отличаются по инфекционной заболеваемости от иммунокомпетентных сверстников. ОВИД — этототальный дефицит АТ, характеризующийся стойким снижением суммарной концентрации иммуноглобулинов (IgA, IgG и (или) IgM) в сыворотке крови и нарушением поздних стадий дифференцировки В-клеток. В популяции встречается с частотой 1: 25 000 человек. Генетический дефект и патогенез. Дефектными при этой патологии являются ICOS — молекула семейства иммуноглобулинподобных костимуляторов Т-клеток и белок CD19, участвующий в атигензависимой активации В-лимфоцитов. Заболевание сцеплено с АГ HLA: B8 и DR3. Основным фактором патогенеза считается нарушение взаимодействия между Ти В-клетками. Нарушается активация, антигензависимая дифференцировка В-клеток и переключение синтеза Ig. Клинические проявления. Проявляется рекуррентными бактериальными инфекциями верхних и нижних дыхательных путей, тяжелой диарей, могут развиваться аутоиммунные заболевания. Диагностика. Снижение сывороточной концентрации IgА, IgG, IgМ. Число В-лимфоцитов не изменено или несколько снижено. Снижена способность к выработке АТ в ответ на иммунизацию. Прогноз зависит от частоты инфекций и своевременного выявления их ранних симптомов, а также структурных изменений легких. жүктеу/скачать 6,21 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|