Контрольные вопросы Ситуационные задачи
жүктеу/скачать 6,21 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Генетический дефект и патогенез
- Агаммаглобулинемия с гиперпродукцией IgM (гипер-IgM синдром)
- Клинические проявления
| Дефицит субклассов IgG — иммунодефицит развивается при нарушении продукции любого субклассаIgG. При этом компенсаторно увеличивается синтез других субклассов, а суммарное количество IgG может оставаться в норме.
Генетический дефект и патогенез. Генетический дефект переключения изотипов Ig. Клинические проявления. Наиболее часто встречается селективный дефицит IgG4. Он может протекать бессимптомно. Дефицит IgG2 может быть селективным или сочетаться с другими дефицитами. Характерным признаком является снижение резистентности пациентов к бактериальным инфекциям, поражающим преимущественно респираторный тракт. Одновременный дефицит IgG2 и IgG3 имеет высокую степень ассоциации с ювенильным диабетом, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, СКВ и атопической патологией. Для селективного дефицита IgG1 характерна высокая частота респираторных инфекций. Прогноз благоприятный. Агаммаглобулинемия с гиперпродукцией IgM (гипер-IgM синдром) — это гетерогенная группа заболеваний, различающихся по характеру наследования и клинической форме, характеризующаяся нарушением механизмов переключения изотипов Ig. Тип наследования. В 70 % случаев наследуется по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу. Генетический дефект и патогенез. В основе заболевания лежит дефект гена CD40-лиганда на Т-лимфоцитах, что нарушает их взаимодействие с В-клетками. В результате нарушается переключение с синтеза IgM на образование других Ig. Клинические проявления. Рецидивирующие пиогенные инфекции. Диагностика. Гиперпродукция IgM, на фоне снижения других классов иммуноглобулинов IgG, IgA. ИД с недостаточностью клеточных иммунных реакций. Это группа ПИД, характеризующихся появлением симптомов в раннем грудном возрасте (4–5 мес.). Наблюдаются повторные инфекционные заболевания, вызываемые вирусами, грибами, микобактериями; оппортунистические инфекции; реакция «трансплантат против хозяина» в результате трансфузии препаратов крови, содержащих лимфоциты, или внутриутробном попадании лимфоцитов матери; увеличение риска малигнизации. жүктеу/скачать 6,21 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|