Контрольные вопросы Ситуационные задачи
Основные причины и механизмы незавершенного фагоцитоза
жүктеу/скачать 6,21 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Синдром Чедиака — Хигаси
- Генетический дефект и патогенез
| Основные причины и механизмы незавершенного фагоцитоза:
— уменьшение количества фагоцитов; — качественные изменения гранулоцитов; — нарушение распознавания объектов фагоцитоза; — нарушения нейрогормональной регуляции фагоцитоза. Уменьшение количества фагоцитов может быть связано с наследственным нарушением гранулоцитопоэза, приводящим к нейтропении; гипоплазией селезенки, вследствие которой развивается моноцитопения; аутоиммунной нейтропенией; нейтропениейпри заболеваниях со спленомегалией. Неэффективный гранулоцитопоэз (качественные изменения) могут быть обусловлены дефектом подвижности фагоцитов из-за нарушения обратимой полимеризации актина или при снижении энергии и цАМФ в клетках; дефектом образования фаголизосом; нарушением инактивации и разрушения объектов фагоцитоза вследствие наследственного дефицитакислородзависимого и кислороднезависимого механизмов бактерицидности. Нарушение распознавания объектов фагоцитоза возникают при наследственном дефиците/дефекте рецепторов фагоцита; приобретенном дефиците опсонинов и хемоаттрактантов (тяжелые болезни печени, интоксикации). Нарушения фагоцитоза: избыток ацетилхолинаи глюкокортикоидол снижают активность фагоцитоза, нарушая таким образом его нейрогормональную регуляцию. Синдром Чедиака — Хигаси связан с нарушением формирования клеточных везикул, хемотаксиса и цитотоксической активности клеток. Тип наследования. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект и патогенез. Из-за нарушения полимеризации микротрубочек цитоскелета (мутация гена LYST — lysosomal traffiling regulator) нарушается перемещение органоидов в клетке. В результате первичная лизосома не сливается с фагосомой. Характерен слабый ответ нейтрофилов на хемотаксические стимулы. Нарушается выход нейтрофилов из костного мозга и хемотаксис. Могу развиваться кровотечения из-за нарушения высвобождения гранул тромбоцитами. Неврологические нарушения, сопровождающие этот синдром (нистагм, периферические нейропатии), также могут быть связаны с патологией цитоскелета нейронов. жүктеу/скачать 6,21 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|