Таблица 4.1.1. — Клинические проявления недостаточности отдельных компонентов системы комплемента
Наследственный ангионевротический отек.Тип наследования. Аутосомно-доминантный.
Генетический дефект и патогенез. Недостаточность С1-ингибитора комплемента приводит к невозможности блокирования классического путь активации комплемента, как следствие активация комплемента в результате травмы, физического перенапряжения. В результате образования брадикинина происходит повышение проницаемости стенок посткапилярных венул, выход плазмы в ткани приводит к образованию отека.