Лечение врожденного нефротического синдрома у детей [4]: 1. Внутривенное замещение альбумина по необходимости: инфузии 20% альбумина 3-4г/кг/сут 3-4 инфузии в день. 2. Лечение инфекции, ставшей причиной врожденного нефротического синдрома. 3. Антипротеинурическая терапия: · Терапевтическая нефроэктомия: иАПФ/БРА + индометацин (каптоприл 5мг/кг 3 раза в день + индометацин до 4мг/кг 3 раза в день) · Хирургическая нефроэктомия в возрасте старше 5 месяцев (билатеральная, унилатеральная нефроэктомия) 4. Симптоматическая терапия: · антикоагулянты (варфарин, инфузии АТ III); · замещение тироксина (эутирокс 2-4мг/кг/сут); · антибиотики при подозрении бактериальной инфекции; · диуретики (фуросемид 1-2мг/кг/сут, максимально 6 мг/кг/сут). 5. Заместительная почечная терапия: перитонеальный диализ, гемодиализ (см. клинический протокол «Хроническая болезнь почек у детей» приложение 1,2, трансплантация почки (см. клинический протокол «Трансплантация почки»). Неиммуносупрессивная терапия нефротического синдрома у детей (дозировки см. ниже в таблице №1). 1. Антигипертензивная/антипротеинурическая терапия: иАПФ (эналаприл, фозиноприл) или БРА (лозартан, валсартан). 2. Диуретики: фуросемид, спиронолактон. 3. Антибактериальная терапия при наличии инфекций. 4. Антикоагулянты (гепарин натрия, надропарин кальций, эноксапарин натрия) обычно не показаны при гиперкоагуляции, так как эпизод активного нефротического синдрома не долговечен. Он назначается лишь при выраженной гипоальбуминемии <15г/л для профилактики тромбозов. При наличии тромбозов с вовлечением систем органов (тромбоз почечных вен, массивная легочная эмболия) – варфарин в течение 3-6 месяцев. 5. 4,5% раствор альбумина 10-20мл/кг для коррекции гиповолемии, необходимо избегать назначения диуретиков. 6. 20% раствор альбумина до 1 г/кг (до 5 мл/кг 20% альбумина) следует вводить внутривенно медленно более 2-4 ч с фуросемидом 1-2 мг/кг. Доза альбумина не должна превышать 1 г / кг и время инфузии не должно быть меньше 4 часов, чтобы избежать отека легких. Нет указаний на использование 20% альбумина для коррекции только гипоальбуминемии [4]. 7. Антациты или блокаторы протонной помпы (омепразол) при длительной терапии стероидами и появлении гастроинтестинальных симптомов 8. Карбонат кальция* (250-500мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев. 9. Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувствительных пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии [1].
