Нефроздық синдромға өте жоғары дәрежелі протеинурия, диспротеинемия,
гипопротеинемия, гиперлипидемия (гшерхолестеринемия) және су сіңіп ісіну
тән.
Классификациясы . Нефроздық синдромдар тобына дербес ауру болып
табылатын
біріншілік
(идиопатиялық)
нефроздық
синдром
мен
гломеруланефрит, амилоидоз сияқты басқа аурулардың зардабы ретінде
дамитын салдарлық нефроздық синдром кіреді.
Біріншілік нефроздық синдромғ а үш түрлі ауру жатады: липоидтық нефроз
(минимум, яғни аз зақымды нефропатия), мембраналы нефропатия
(мембраналы гломеруланефрит) және сегменттік фокал склероз (гиалиноз).
Липоидты нефрозбен (аз
зақымды нефропатия ) балалар да, ересектер де
сырқаттанады.
Этиологиясы мен патогенезі . Липоидты нефроздың себебі әлі белгісіз; ол
подоциттер дұрыс қалыптаспағандықтан дамитын сияқты. Липоидты нефроз
бен басқа нефроздардың патогенезінде айырмашылық жоқ. Алдымен шумақтық
сүзгі зақымдалып, оның салдарынан өзекшелердің эпителийінде дистрофия мен
некробиоз өрістейді. Нефроз синдромының басты клиникалық нышандары осы
үдерістерге негізделеді.
Патологиялық анатомиясы . Электрондық микроскоппен липоидты нефроз
кезінде
подоциттердің кіші өсіндісі жойылғанын көруге болады. Аз зақымды
гломерулалық фильтр деп аталатын бұл құбылыс осы ауруға тән. Сондықтан
липоидты нефроз «подоциттің кіші өсіндісінің ауруы» деп те аталады (230-
сурет). Әдетте, базал мембрана зақымдалмайды, гломерулалық жасушалардың
жауабы да байқалмайды, шумақтарда иммундық кешендер болмайды. Жарық
микроскопымен қарағанда мембрананың подоциттермен бірігіп қалыңдағаны,
мезангийдің аздап кеңігені байқалады. Гломерулалық фильтр зақымдалып,
оның өткізгіштігі артқандықтан, нефронның басты бөліктерінің өзекшелері де
күрт өзгереді. Олардың саңылауы кеңиді, ісінген эпителийіне гиалин
тамшылары, су вакуольдері, нейтрал майлар мен холестерин жиналады (майлы
дистрофия басым болады). Дистрофия, некробиоз, атрофия дамып,
өзекшелердің эпителийі сыдырылып, регенерация өрістейді. Өзекшелердің
саңылауында гиалинді, түйіршікті және балауыздық цилиндрлер көбейеді.
Бүйректің стромасы су сіңіп ісініп, лимфалық тамырлары кеңиді. Липидтер,
әсіресе холестерин, липофагтар мен лимфалық элементтер интерстицийге де
көп жиналады.
