Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
-сурет. Амилоидтың ультрақұрылымы
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
струков патан
- Бұл бет үшін навигация:
- Амилоидоздың классификациясында
- Нуржігіт Алтынбеков
| 33-сурет. Амилоидтың ультрақұрылымы:
а —амилоид фибриллалары (А), 35 000; б —пентагоналдық құрылымдардан (ПҚ) түзілген таяқша тәрізді заттар 300 000 (Гленнерден, ж.б. алынған). Амилоид қызыл конгомен, күлгін метилмен (генцианмен) қызыл түске боялады. Амилоидқа В немесе Т-тиофлавиннің әсерінен арнайы люминесцентену және дихроизм мен анизотропия (спектрі 540-560 нм аралығында сәулені қос бағытқа бұру) тән; бұл оның басқа талшықты белоктардан айырмашылығы. Амилоидозды микроскоппен анықтау үшін тінге Люголь ерітіндісінен кейін күкірт қышқылының 10%-дық ерітіндісімен әсер етсе, амилоид көкшіл күлгін немесе қоңырқай жасыл түске боялады. Амилоидтың боялу сипаты, оның химиялық құрамы мен амилоидоздың нысанына, түріне, типіне байланысты болады. Кейде амилоид мүлде боялмайды, ондай амилоид ахроматты амилоид, немесе ахроамилоид деп аталады. Амилоидоздың классификациясында : 1) даму себебі; 2) амилоид фибриллаларындағы белоктың ерекшелігі; 3) амилоидоздың ауқымы; 4) белгілі бір мүшелер немесе жүйелердың басым зақымдалуымен байланысты клиникалық ерекшеліктері ескерілген. 1. Даму себебі түрғасынан, амилоидоз біріншілік (идиопатиялық), тұқымқуалайтын (генетикалық, отбасылық), салдарлық (жүре болатын) және кәрілік амилоидозы түрлеріне бөлінеді. Біріншілік, тұқымқуалайтын, кәрілік амилоидоздар – дербес нозологиялық нысандар деп қарастырылады. Әртүрлі басқа аурулардан дамитын салдарлық амилоидоз сол аурулардың асқыну зардабы, яғни «салдарлық ауру» болып табылады. Нуржігіт Алтынбеков 71 Біріншілік (идиопатиялық) амилоидозға мыналар тән: бастаған немесе қосымша себеп болатындай ауру байқалмайды; жүрек-қан тамыр жүйесінің, көлденең жолақты және біріңғай салалы бұлшықеттердің жүйке мен терінің мезадермалық тіндері басым зақымдалады (жалпы амилоидоз); түйін тәрізді шөгінділер жиі түзіледі; амилоидтық заттардың боялу реакциясы (қызыл конгомен реакциясы) тұрақсыз болады. Тұқымқуалайтын (генетикалық, отбасылық) амилоидоздың дамуына генетикалық факторлар себеп болатынының дәлелі – ол кейбір этникалық топтарда байқалатын географиялық патология. Тұқымқуалайтын амилоидоздың бүйректі жиі зақымдайтын түрі кезеңді ауруға (жерортатеңіздік отбасының қалтырауы) тән. Бұл ауру әсіресе жойт, армиян, арабтар сияқты көне халықтарда жиі кездеседі. Тұқымқуалайтын амилоидоздың басқа типтері де белгілі. Мысалы, даму барысында қалтырау, есекжем, кереңдік байқалатын отбасылық нефропатиялы амилоидоз (Маккл, Уэллс нысандары) ағылшындар отбасында кездеседі. Тұқымқуалайтын нейропатиялы амилоидоздың бірнеше варианты бар. Тұқымқуалайтын нейропатияның І типінде (португалдық амилоидоз) аяқтағы ж.йкелік сабақтар, ал америкалық отбасыларыда кездесетін нейропатияның ІІ типінде қолдың жүйкелік сабақтары зақымдалады. Нейропатияның ІІІ типіне (ол да америкалықтарда кездеседі) нефропатия, ал финдердің отбасыларында байқалатын нефропатияның IV типінде нефропатияға көз қабықшасының торлама дистрофиясы қосарланады. Даниялықтарда кездесетін тұқымқуалайтын кардиопатиялық амилоидоздың біріншілік жалпы амилоидоздан айырмашылығы шамалы. Салдарлық (жүре болатын) амилоидоз , оның басқа нысандарындай емес, көбінесе белгілі бір аурулардың асқынулық зардабы ретінде дамиды («салдарлық ауру»). Бұл аурулар тобына: созылмалы инфекциялар (әсіресе туберкулез), іріңді-деструкциялы үдерістер тән аурулар (өкпенің созылмалы бейсцификалы қабынулық аурулары, остеомиелит, іріңді жарақаттар), қатерлі ісіктер (парапротеинемиялы лейкоз, лимфогранулематоз, карцинома), ревматизмдік аурулар (әсіресе ревматоидты артрит) жатады. Әдетте, көптеген тіндер мен мүшелерді зақымдайтын салдарлық амилоидоз, амилоидоздың басқа нысандарына қарағанда, айтарлықтай жиі байқалады. Кәрілік амилоидозы кезінде жүрек пен мидың, ұйқы безі ұяшықтарының артериялары басым зақымдалады. Бұл өзгерістерден адамның тәні мен психикасы, атеросклероздағыдай, азып тозады. Кәрілік амилоидозы мен атеросклероздың, диабеттің арасындағы сабақтастық зат алмасу үдерісінің кәрі организмдегі ерекшелігін бейнелейтіні күмәнсіз жайт. Кәрілік амилоидозы көбінесе белгілі бір жерде дамып (жүрекше, ми, қолқа, ұйқы безінің ұяшықтары), ошақты болады, бірақ кейде жүрек пен тамырларды басым қамтып, ол жалпы сипатта дамуы да мүмкін; оның клиникалық бейнесінен біріншілік жалпы амилоидаздан айырмашылық байқала қоймайды. 2. жүктеу/скачать 7,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|