Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- III тәсім. АА-амилоидоздың патогенезі Нуржігіт Алтынбеков
| патогенезі
күрделі және нысандары мен типтеріне қарай, әр текті. Түрлі нысандарының ішінде AA- және AL-амилоидоздың патогенезі ең жақсы зерттелген. AA-амилоидоздың амилоидтық фибриллалары бауырда қарқынды түзіліп, макрофаг-амилоидбластыға түсетін амилоидтың плазмалық талшықты белогының ізашары – SAA-белоктан түзіледі (III тәсім). Гепатоциттердің SAA-белокты қарқынды түзуін макрофагтық интерлейкин-1 жандандырып, нәтижесінде SAA-ның қандағы мөлшері күрт көбейеді (преамилоидтық кезең). Бұл жағдайда макрофагтар толық жоя алмаған SAA- белоктың қалдықтарынан амилоидбластының плазмалық мебранасындағы ішкі ойыс жерлерінде амилоид талшықтары құрастырылады (34-суретті қара). Құрастыру үдерісін преамилоидтық кезеңде талақ пен бауыр тіндеріндегі амилоиджандандырғыш фактордың (АЖФ) әсері жандандырады. Сонымен, AA- амилоидоздың патогенезінде басты рөлді макрофагтық жүйе атақарады, яғни белоктың ізашары - SAA-ның бауырда түзілуін жандандыратын да, сол белоктың ыдыраған қалдықтарынан амилоидтың талшықтарын құрастыратын да макрофагтар. III тәсім. АА-амилоидоздың патогенезі Нуржігіт Алтынбеков 74 AL-амилоидозы кезінде амилоидтық белок талшықтарының негізін сарысулық иммунглобулиндердің L-тізбегі қалайды. АL-амилоидтық талшықтар түзілуінің екі механизмі бар сияқты: 1) амилоидтық талшықтар моноклондық жеңіл тізбектердің өзара біріге алатын қалдықтарынан түзіледі; 2) аминқышқылдар алмасқан кезде екінші және үшінші қатарлы құрылымдары ерекше L-тізбектер пайда болады. Амилоидтық талшықтардың L-тізбектерден түзілуі макрофагтарда ғана емес, парапротеин түзетін плазмалы және миеломалық жасушаларда да жүзеге асады (IV тәсім). Сөйтіп, AL- амилоидоздың патогенезінде лимфоидтық жүйе жетекші орын алады, өйткені оның әрекеті қалпынан тайып, амилоидтық талшықтардың негізін қалайтын «амилоидгенді» иммунглобулиндік жеңіл тізбектер пайда болады. Ал макрофагтық жүйе бұл үдерісте салдарлық, яғни тәуелдес қана рөл атқарады. жүктеу/скачать 7,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|