-кесте. Біріншілік иммундефицитті синдромдар

Нуржігіт Алтынбеков 
164
қуалау типі 
нышандары 
Құрамдас иммундефицитті синдромдар 
Гланцман 
мен 
Риникердің 
құрамдас 
типі, яғни агаммабули-
немияның швейцар типті 
Аутосомды- 
рецессивті 
Тимус пен шеткі лимфоидтық 
тіндердің 
гипоплазиясы, 
лимфопения. 
инфекциялық 
аурулар жиі 
Жасушалық және гумораль-
дық 
иммунитет 
толық 
ақаулы. Иммунглобулиндер 
түзу қабілеті жойылады 
Луи-Бардың атаксиялы 
телеангиэктазиясы 
Аутосомды-
рецессивті 
Тимус пен шеткі лимфоидтық 
тіндердің 
гипоплазиясы, 
мишықтың қыртыстық қабаты 
семеді (атаксия), көз алмасы 
конъюнктивасында телеанги-
эктазия, мезенхималық қатерлі 
ісіктер, қайталмалы пневмония
Жасушалық 
иммунитет 
ақаулы. Иммунглобулиндер 
жеткіліксіз. I
g
A тапшылығы 
жиі 
В-лимфоцитті және им-
мунглобулинді құрамдас 
тип (Незелоф синдромы) 
Аутосомды-
рецессивті 
Тимус пен шеткі лимфоидтық 
тіндердің 
гипоплазиясы, 
лимфопения, сепсис 
Иммунглобулиндер мөлшері 
қалыпты. 
Дисгаммаглобулинемия 
мүмкін. 
Жасушалық 
иммунитет ақаулы 
Жасушалық иммунитет жеткіліксіз синдромдар 
Тимустың 
агенезиясы 
немесе 
гипоплазиясы 
(Дайджордж синдромы) 
Белгісіз 
Тимус пен қалқанша маңы безі 
жоқ (тетания). Т-лимфоциттер 
де жоқ
Иммунглобулиндер мөлшері 
қалыпты. 
Жасушалық 
иммунитет ақаулы 
Гуморальдық иммунитет жеткіліксіз синдромдар 
Х-хромосомамен 
тіркесті 
агаммаглобулинемия 
(Брутон синдромы) 
Х-
хромосомамен 
тіркесті 
Тимус сақталған. Лимфалық 
түйіндер мен талақта В-тәуелді 
аймақтар 
мен 
плазмалы 
жасушалар 
тобы 
жоқ. 
Инфекциялық аурулар жиі.
Гуморальдық 
иммунитет 
ақаулы. Иммунглобулиндер 
түзу қабілеті жойылған.
L
g
A 
таңдамалы 
тапшылығы 
(Вест 
синдромы)
Х-хромосома-
мен тірексті 
Лимфоидтық 
тіндердің 
құрылысы қалыпты. Аллергия 
байқалады. 
Аутоиммундық 
аурулар мен тынысалу және 
асқазан-ішек аурулары жиі 
қосарланады. 
Сіңіру 
бұзылатын синдромдар. Кейде 
ісіктер байқалады. 
L
g
A түзу қабілеті жойылады 
С
АЛДАРЛЫҚ ИММУНДЕФИЦИТТІ СИНДРОМДАР
 
Салдарлық
(жүре болатын) 
иммундефицитті
синдромдардың
біріншілік 
синдромдардан айрмашылығы 
–
олар аурулар мен әртүрлі емнің зардабы 
ретінде дамып, көбіне ересек адамдарда кездеседі. 

Нуржігіт Алтынбеков 
165
Иммундық жүйе жетіліксіздігіне себеп болатын аурулардың ішінде, бүгінгі 
таңда дүние жүзінің көптеген елдерінде бел алып отырған арнаулы вирус 
қоздыратын дербес ауру – 
жүре болатын иммунитет тапшылығы 
синдромының
(ЖИТС) орны ерекше («
Вирустық ауруларды» 
қара
). Иммундық 
жүйенің салдарлық жеткіліксіздігін ЖИТС-тен басқа да инфекциялар, 
лейкоздар, 
қатерлі 
лимфомалар 
(лимфогранулематоз, 
лимфосаркома, 
ретикулосаркома), тимома, саркоидоз жиі дамытады. Бұл аурулардағы 
гуморальдық және жасушалық иммунитет жеткіліксіздігіне В- және Т-
лимфоциттер популяциялары мен олардың ізашарларының да ақауы себеп 
болады. 
Иммундық жүйенің салдарлық жеткіліксіздігі себептерінің ішінде сәулелік 
ем, кортикостероидтарды, иммундепрессанттарды, антилимфоциттік сарысуды 
қолдану, тимэктомия, көкірек қуысындағы лимфалық өзекті кәріздеу, т.б. 
шаралардың маңызы зор. Қандай да ауруды емдегенде дамыған иммундық жүйе 
жеткіліксіздігі 

жүктеу/скачать 7,24 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: