жиырылу қабілетінің (функциясының) жеткіліксіздігі , ал
морфологиялық негізі — дистрофия.
Классификациясы. Кардиомиопатиялар біріншілік (идиопатиялық) және
салдарлық топқа жіктеледі.
Біріншілік (идиопатиялық
кардиомиопатияның: 1) гипертрофиялық
(констрикциялық), 2) дилатациялық (конгестивтік) және 3) рестрикциялық
(эндомиокардтық фиброз) деп аталатын нысандары бар.
Салдарлық кардиомиопатияның дамуына: 1) улану (алкогольмен, этиленгликольмен,
ауыр металдардың тұздарымен улану; уремия, т.б), 2) инфекциялар (вирустық
инфекциялар, сүзек, трипаносомоз — Шигас ауруы, трихеннеллез, т.б.), 3)
тұқымқуалайтын (тезаурисмоздар, амилоидоз бен гиалиноз) және жүре болатын
заталмасулық аурулар (подагра, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, авитаминоз,
электролиттер мен стероидтар алмасуының бұзылуы), 4) асқорыту жүйесінің
аурулары (сіңіру бұзылатын синдром, панкреатит, бауыр циррозы, т.б.) себеп
болады.
БІРІНШІЛІК (ИДИОПАТИЯЛЫҚ) КАРДИОМИОПАТИЯЛАР 1.
Гипертрофиялық (констрикциялық) кардиомиопатия тұқымқуалайды.
Оның
морфогенезі жайлы мынадай гипотезалар бар: 1) кардиомициттердің
катехоламиндер әсеріне сезімталдығы артады, жиырылу қабілеті күшейеді,
сондықтан олар тез зақымдалып, миокардта фиброз бен гипертрофия өрістейді;
2) миокардтың жиырылу қабілеті эмбриондық кезеңде (пренаталдық фазада)
артып,
оның
кей
жерлеріндегі,
әсіресе
қарыншааралық
пердедегі
кардиомиоциттері гиперплазияға ұшырайды. Кейін постнаталдық кезеңде
гиперплазия гипертрофияға ұласып, миокард қалыңдай түседі; 3
коллагендік
патологияның салдарынан миокардтың фиброзды құрылымдары зақымдалып,
миофибриллалар сол себепті ыдырағыш келеді.
Гипертрофиялы кардиомиопатияның
диффузды (миокардтың идиопатиялық гипертрофиясы) және
жергілікті (қолқаастының идиопатиялық гипертрофиялық стенозы) деп аталатын нысандары бар. Біріншілік
гипертрофиялық кардиомиопатияның диффузды нысандары жүректің сол жақ
қарыншасы мен қарыншааралық пердесі біркелкі қалыңдап, оның оң жақ бөлігі
сирек ұлғаяды, ал қуыстарының көлемі өзгермейді немесе кішірейеді.
Микроскоппен кардиомиоциттердің, әсіресе қарыншааралық пердеде, ретсіз
жайғасқаны байқалады. Гипертрофиялық кардиомиопатияның салдарлық,
жергілікті (локальді) нысанында сол жақ қарыншаның жоғарғы, қолқаастылық
бөлімі қалыңдап, қуысы тарылады (қолқаастылық бұшықетті стеноз). Бұл
