Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова. Алматы, 2008. 2

б) өте кеш жаста басталады, проградиенттi ағымы бар. Х-

жүктеу/скачать 9,99 Mb.

Pdf көрінісі

бет	234/296
Дата	01.11.2022
өлшемі	9,99 Mb.
	#46641
түрі	Оқулық

1 ... 230 231 232 233 234 235 236 237 ... 296

Байланысты:
immunologia Shortanbaev (2)

5. Ергежейлiкпен өтетiн иммундық тапшылық
Аурумен бiрлесiп жүретiн және байланыссыз тұқымқуалайтын сүйектерiнiң ақаулары көрiнедi

б) өте кеш жаста басталады, проградиенттi ағымы бар. Х-
хромосомамен
тiркеспеген.
Ер
және
қыз
балаларда
ауырады,
тұқымқуалау түрi аутосомды-рецессивтiк.
Зертханалық тексеруде: гуморалдық және жасушалық иммунитеттiң
төмендегенiн (лимфоциттердiң бласттық трансформациялаушы серпiлiсi,
ЖСБТ-не терiлiк сынамасы төмендеген) көрсетедi. IgM күрт жоғарылаған
(10-100 есе жоғары), IgA және IgG деңгейлерi күрт төмендеген.
Тромбоцитопения тән.
Гипер-IgM-мен бiрге жүретiн гипогаммаглобулинемияның, гипер-IgM
белгiсiнсiз өтетiн гипогаммаглобулинемияға қарағанда, клиникалық ағымы
өте қарқынды болады. Айырмашылығы гипер-IgM кезiнде пайда болатын
нейтропенияға және науқастың полиморфтыядролық жасушалардың
жұқпаларға әлсiз жауабына байланысты.
Науқастардың
Pneumocystis
pneumoniae
немесе
Candida
жұқпаларымен ауыруы нәтижесiнде асқынулары болуы мүмкiн. Бұл
жұқпалардың пайда болуы антидене тапшылығымен өтетiн кейбiр
жасушалық иммунитеттiң жетiспеушiлiгiн көрсетедi. Қайсысы бiрiншiлiк,
ал қайсысы екiншiлiк екенi белгiсiз.
Емi: иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясы, антибиотиктер,
сүйек кемiгiн немесе бағаналы қан жасау жасушаларын ауыстыру.
Болжамы
қолайсыз,
себебi
көбiсiнде
сепсис
дамиды.
Тромбоцитопения болуы мүмкiн, нәтижесiнде ауыр қан кетулер
байқалады.
5. Ергежейлiкпен өтетiн иммундық тапшылық
Патогенезi және тұқымқуалау түрi анықталмаған.
Ауру екi жынысты да зақымдайды және В- және Т-жасушалық иммунитеттiң
толық болмауынан, олардың кейбiр ақауларымен көрiнедi. Аурумен бiрлесiп
жүретiн және байланыссыз тұқымқуалайтын сүйектерiнiң ақаулары
көрiнедi. Кейбiр жағдайда сүйектер құрылысының бұзылысы иммундық
тапшылғымен бiрге жүрмейдi. Аурудың үш түрi жазылған.

245
I түрі жасушалық иммунитеттiң кейбiр ақауларын қосады – лимфопения және
Т-лимфоциттердiң
in
vitro-мен
ынталандырудың
төмендеуi,
гуморалды
иммунитеттiң қалыпты деңгейi кезiнде. Осындай ақауларға қарамастан, науқастар
вирустық жұқпалармен жақсы күреседi, бiрақ олар жел шешек және табиғи
шешекке бейiм болып келедi.

жүктеу/скачать 9,99 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 230 231 232 233 234 235 236 237 ... 296