Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова

жүктеу/скачать 10,03 Mb.

Pdf көрінісі

бет	356/459
Дата	21.03.2022
өлшемі	10,03 Mb.
	#28504
түрі	Оқулық

1 ... 352 353 354 355 356 357 358 359 ... 459

Зертханалық  тексеруде:  науқаста  айқын  емес  лимфопения  және
лимфоидты  тiндердiң  гипоплазиясының  бар  екендiгiн  көрсетедi.  Қанда  Т-
лимфоциттер
болмайды,
дисгаммаглобулинемия
және
де
Т-
лимфоциттердiң хелперлiк қызметi бұзылысы байқалады.
  Екiншi түрі – ААИЖ аутосомды-рецессивтiк түрлерi
Бiрiншiлiк  иммундық  тапшылықтың  бұл  тобына  13-шi  хромосомада
орналасқан,  тирозинкиназа  ZAP-70  генiнiң  мутациясы  себеп  болатын
иммундық  тапшылығы  жатыр.  Бұл  фермент  Т-  және  В-лимфоциттерге
пролиферативтi белгіні беруiн қамтамасыз етедi. Нәтижесiнде науқастарда
лимфоциттердiң  дифференциялануы  бұзылады,  ең  алдымен  CD8  Т-
лимфоциттер  саны  азаяды.  Аутосомды-рецессивтiк  тұқымқуалау  түрi
тән.
Зертханалық тексеруде: жалпы Т-лимфоциттер санының, әсiресе СD8
жасушасының  азаюымен  сипатталатын,  айқын  лимфопения  анықталады.
Функционалдық
сынамалар
лимфоциттердiң
бласттық
трансформациялаушы  серпiлiсi,  лейкоциттердiң  миграциясын  тежеуші
серпiлiсi, Т-жасушалық цитокиндер өнiмдерi, жоғары сезімталдықтың баяу

241
түрінің  арналған  терiлiк  сынамасы  төмендеген.  Сонымен  қатар,  В-
лимфоциттердiң
және
сарысулық
иммуноглобулиндердiң
барлық
класының мөлшерi күрт төмендеуi байқалады.
ИТЖ  осы  түрінің  клиникалық  көрiнiстерi  вирустық,  бактериялық
немесе қарапайымдылар табиғаты бар қайталамалы жұқпалы аурулардың,
микоздың  болуымен  байқалады.  Науқастар  жүдеген,  оларға  дамудың
кiдiруi тән. Өмiр сүру ұзақтығы 1-2 жылдан аспайды.
Емi: сүйек кемiгiн және тимусын ауыстыру, иммуноглобулиндердi көк
тамырға енгiзу, бағаналы қан жасау жасушаларын ауыстыру.
  Аутосомды-рецессивтiк тұқымқуалау түрiмен кездесетiн ААИЖ

жүктеу/скачать 10,03 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 352 353 354 355 356 357 358 359 ... 459