Тұқымқуалау сипатысозылмалы гранулематоздың әр түрлi
формасында әр алуан.
Х-тiркескен формасы кездеседi,онымен тек ер балалар ауырады.
Оларда тұқымқуалайтын НАД- және НАДФ-оксидаза тапшылығы болады.
Сонымен
қатар,
аурудың
аутосомды-рецессивтiк формасы жазылған, ол тұқымқуалайтын глутатионпероксидаза тапшылығымен
сипатталған.
Созылмалы гранулематоз өмiрдiң алғашқы 2 жылында терiнiң,
өкпенiң және т.б. мүшелердiң қайталама ауыр жұқпалы зақымданулар
түрiнде жиi кездеседi. Бұл кезде гранулема және абсцесстер түзетiн,
көптеген iрiңдi қабыну ошақтарының дамуы тән. Әдетте мұндай
зақымдануларды Staphylococcus aureus, S. Epidermis, Serratia marcesces,
Candida alb. және т.б. шартты-патогендi микроағзалар шақырады. Алайда,
созылмалы гранулематоз жағдайлары жасөспiрiмдерде және ересек
адамдарда да анықталды.
Осы аурудың ерте белгiлерi терiдегi iрiңдi инфильтраттар және ауыз
қуысында, құлақ және мұрын аймағында орналасқан экзематозды
дерматиттер болып саналады. Ауру өршiген кезде гепатоспленомегалия,
лимфа
түйiндердiң
ұлғаюы
байқалады.
Жиi
майда
сүйектердiң
жуандануына әкелетiн остеомиелит ошақтары дамиды.
