пигменттік ксеродерма дамиды, себебі терісі күн сәулесіне өте сезімтал адамдарда УК сәулелену (күнге
күю) тиминдік димерлердің түзілуін арандатады.
Сол сияқты, осы репарация жүйесінің қызметтік белсенділігінің азаюы –
күні бұрын қартаю (синдром
вялой кожи) синдромының дамуының да себебі болуы мүмкін. Бұл кезде ДНҚ –
ның репарациялану
жүйесінің қызметтік белсенділігі айтарлықтай төмендейді, нәтижеде
ДНҚ бұзылыстары баяу
репарацияланады не мүлдем репарацияланады. Ал, бұл терінің босап, салбырап қалуына алып келеді (70-
сурет).
б) эксцизиалық немесе қараңғылық репарациян – ХХ ғасырдың 50 жылдары А.Геррен ашқан. Ол
жарықтың қатынасынсыз жүреді және 4 сатыдан тұрады:
1. Эндонуклеаза ферменттері пайда болған димерлерді «тауып», оларды «танып» қияды;
2. Кесілген ДНҚ молекулаларының жіпшелерінің ұштарын экзонуклеаза ферменттері «танып»
арасын
алшақтатады да ығыстырып шығарады;
3. ДНҚ – полимераза ферменті кесіліп алынып тасталған нуклеотидтер орнына ДНҚ –ның үзілмеген
екінші жіпшесі негізінде (матрица) комплиментарлық принциппен, қалыпты нуклеотидтерді синтездейді;
4. Лигаза ферменттері синтезделінген нуклеотидтерді ДНҚ – ның кесілген жіпшесіне жалғайды.
в) репликациядан кейінгі репарация. Егер де репарацияның бірінші не екінші жолдары арқылы ДНҚ
молекуласндағы қателіктері репликация
кезіндегі жөнделмесе, онда ол келесі репликацияда матрица
қызметін толық атқара алмайды. Сондықтан пайда болған қателіктер репликациядан кейін жөнделуі қажет.
Мұн репликациядан кейінгі репарация деп атайды.
Урацил қалдығының алынып тасталуы
ДНҚ молекуласындағы цитозиннің (Ц) гидролитикалық
аминсізденуі нәтижесінде, ол ДНҚ – ға тән
емес, урацилге (У) айналады. Оның репарациялануына 5 фермент қатынасады (71-сурет).
1)
Урацил – ДНҚ – гликозидаза
ферменті урацилді танып, оның пентаза
фосфат байланысын үзіп, ДНҚ тізбегінен түсіп қалуына алып келеді.
2)
Репарациялық эндонуклеаза – 1 – түсіп қалған
азоттық негіз тұсынан
ДНҚ тізбегін кеседі;
3)
Экзонуклеаза – қалған дезоксирибозафосфаттарды және 1 – 2
нуклеотидті алып тастайды;
4)
ДНҚ – полимераза – β – үзілген жерде жаңа фрагментті синтездейді;
5)
Ал ДНҚ лигаза жаңадан синтезделген фрагментті ДНҚ тізбегіне
жалғайды.
А Г Ц
Т У Г
Урацил – ДНҚ-
Гликозидаза
А Г Ц
Т Г
Эндонуклеза
Эндонуклеза
А Г Ц
Т Г
ДНҚ- полимераза
және ДНҚ- лигаза
А Г Ц
Т Ц Г
71- сурет.
ДНҚ молекуласынан урацил қалдығының алынып тасталуы (Мушкамбаров, Кузнецовтан,
2003)
