Қазіргі кезде рестрикциялық кардиомиопатия (РКМП) қатарына екі ауру жатқызылған: Лиффлердің эндомиокардиальдік фиброэластозы және эндомиокардиальдік фиброз.
Бұл аурулардың патомарфологиялық көрнісі бір-біріне ұстағанынан, ДДҰ сарапшылары олардың басын біріктіріп, рестрикциялық кардиомиопатия ретінде қарауға шешім қабылдаған.
Басты белгісі:
Қабырғалық эндокардтың бірнеше миллиметрден 1см-ге дейін қалыңдауы, фиброздық тіннің жүрек бойында шексіз дамуы
Патогензі.
Патогензі.
РКМП-дағы гемодинамикалық бұзылыстар жүректің диастолалық қызметінің бұзылуыннан болады, себебі жүректің диастола кезінде созылып кеңеюге мүмкіндігі жойылады, ал оның жиырылу қызметі өзгермейді немесе өзгерсе де шамалы төмендейді. Қарыншалар қуысының тарылуынан және диастола кезінде созылып кеңеюге шамасы келмеуінен, жүректің шығару көлемі күрт төмендейді, осыдан жүректің шамасыздығы пайда болады. Жүректің ұлғаймауы, керісінше жүрек кішірейюі мүмкіндігі (“кішкене жүректің”) шамасыздығы.
Қорыта айтқанда, гемодинамикалық бұзылыстар констрикциялық перикардитте болатын өзгерістерге ұқсамайды.
Леффлердің эозинофильдік фибропластикалық эндокардиті, 1936 жылы суреттелген. Бұл дерттің алғашқы 6 ай шамасында гиперэозинофильдік синдром байқалады. Эозинофилия 1мм³ 150 артық деңгейде тұрақты сақталады.Эндокардитпен бірге Пик псевдоциррозына алып келетін перикардиттің жиі дамуы анықталған.
