Продолжение табл. 2
Признак
Гемолитические
желтухи
Вирусные гепатиты
Активность
трансаминаз
Нормальная или
незначительно
повышена
Повышена
значительно,
в десятки раз
Активность ЩФ
Нормальная
Повышена
Данные сонографии
(УЗИ)
Изменения
незначительные
Изменения
выражены
Маркеры активной
репликации вирусов
(специфические
Ig M)
Нет
Обязательны
Наиболее часто встречаются следующие гемолитические желтухи
неинфекционного происхождения:
Наследственный микросфероцитоз (Болезнь Минковского-
Шоффара) - наследственное
заболевание, обусловленное дефектом
белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с
последующим их разрушением макрофагами селезенки.
Для него
характерны: желтуха, анемия, спленомегалия, образование камней в
желчном пузыре,
кожные изменения типа пигментации, экзем,
гемангиом, деформации скелета (особенно, черепа),
развитие
гемолитических кризов, уменьшенный диаметр эритроцитов с
толстой
мембраной и шарообразной формой, ретикулоцитоз.
Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-
фосфатдегидрогеназы – наиболее распространенная аномалия
эритроцитов,
приводящая
к
гемолитическим
кризам
(гемоглобинурийной лихорадке), провоцируемая приемом ряда
лекарственных средств. Чаще всего связана с использованием:
сульфаниламидов,
хининов,
нитрофуранов,
оксихинолинов,
противотуберкулезных препаратов. Характеризуется появлением на 2-5
день после начала применения препарата:
лихорадки, головной боли,
рвоты, желтухи, тяжелой анемии, черной мочи. Подтверждается
90
определением активности фермента Г-6-ФД в крови.
Аутоиммунные гемолитические анемии включают формы
заболевания, связанные с образованием антител к собственным
антигенам эритроцитов. Клиника полиморфна, возможны кризы.
Диагностика приобретенных аутоиммунных гемолитических анемий
основывается главным
образом на наличии анемии, увеличении
эритробластического ростка в костном мозге за счет незрелых форм
эритро- и нормобластов, лимонно-желтом
оттенке кожных покровов,
увеличении селезенки и печени, могут встречаться тромбозы.
Конкретизация
варианта
заболевания
требует
специальных
серологических исследований. Они позволяют выявлять наличие
аутоантител на эритроцитах больного, гемолизинов, Холодовых
агглютининов, двухфазных Холодовых гемолизинов, эритроопсонинов.
Достарыңызбен бөлісу: 
