Задача № 3 У ребёнка 4 месяцев отмечается периодический судорожный синдром, связанный с гипокальциемией, слабо поддающейся восстановлению препаратами кальция. Визуально - недоразвитие нижней челюсти, аускультативно - грубый шум в сердце.
Задание: Для какого иммунодефицита характерна такая клиника, какие еще нарушения могут обнаруживаться у ребёнка клинически и инструментально?
Предложите лечение.
Задача № 4 Женя В. 5 лет, поступила с жалобами на вялость, адинамию, одышку, бледность кожи. При поступлении состояние девочки тяжелое, пониженного питания . Кожа бледная с лимонно-желтым оттенком. Отмечены изменения в черепе – запавшее, широкое переносье высокое небо. Левая граница относительной сердечной тупости на 2 см кнаружи от среднеключичной линии, пульс 104 уд. в 1 мин. На всех точках выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под реберной дуги на 2,5 см , селезенка –на 4,0 см .Печень и селезенка плотной консистенции. В общ. анализе крови : эр.- 2.69 х10 ¹² /л , гемоглобин –72г/л , цв.пок. –0,8 , ретикулоциты – 3,2%, сывороточное железо 39мкмоль/л, ОЖСС- 40ммоль/л, НТЖ – 72%, ферритин 780мкг/л. Общий билирубин- 124мкмоль/л, непрямой -111мкмоль/л.
Задание. Выделите основные клинические синдромы.
Оцените лабораторные данные.
Выскажите предположение о диагнозе.
Наметьте план дополнительного обследования.
Задача № 5 Петя К., 8 лет, поступил в стационар с жалобами на кровоизлияния на коже, носовое кровотечение, черный кал. Болен 3 года. Впервые заболевание началось после перенесенного гриппа. С тех пор лечился в больнице 3 раза. Каждое обострение сопровождалось кровоизлияниями на коже и носовым кровотечением. Часто болел ангинами. При осмотре ребенок бледный. На коже многочисленные петехии и синяки. На слизистой рта кровоизлияния. Десны кровоточат. В носу кровянистые корочки. Тоны сердца приглушены, тахикардия до 11О уд. в мин., дыхание везикулярное. Живот мягкий. Печень и селезенка не увеличены. Миндалины гипертрофированы до II ст., в лакунах — гнойный детрит.
Анализ крови: Эр.—3,1Х 1012/ л, Нв — 78 г/л, Ц.П.— 0,8, Л.—12,0Х109/л, Э—5%, Ю —1%, П —3%, С—50%, Л.—36%, М.— 5%, СОЭ -15 мм/час, тромбоциты — 20х109/л. Свертываемость крови по Сухареву: начало 2 мин., конец 5 мин. Длительность кровотечения по Дюке 12 мин.. Индекс ретракции кровяного сгустка — ретракция не произошла.. Пунктат костного мозга: красный и белый росток не изменены, мегакариоцитарный росток раздражен, количество мегакариоцитов 250 в 1 мм3 пунктата, но отшнуровка тромбоцитов нарушена. Через 2 месяца ребенок выписан из стационара в состоянии полной клинической ремиссии. Анализ крови: Эр.— 4,5Х1012/л, Нв—120 г/л, Ц.П. —0,9, Л.—8,0Х109/л, Э —3%, Ю. — 1%, П —3%, С — 52%, Л.—34%, М.—7%, СОЭ —7 мм/час, тромбоциты — 110,0 X109/л, время свертывания крови: начало 2', конец 4'. Длительность кровотечения 4 мин.