Реферат тақырыбы: Жекелеген амин қышқылдарының алмасуының бұзылуы
Тирозин — α-амино-β-(n-оксифенил)
жүктеу/скачать 24,48 Kb.
|
Адилбекова Құндыз. МКП21-03к. Реферат
- Бұл бет үшін навигация:
- Алкаптонурия
| Тирозин — α-амино-β-(n-оксифенил)-пропион қышқылы, ауыстырылатын ароматты бір негізді амин қышқылы. Тирозин ақуыз молекулаларының құрамына кіреді, оның ішінде ферменттер катехоламиндердің (диоксифенилаланин, допамин, адреналин, норадреналин, меланиндер, тирамин) биосинтетикалық прекурсоры ретінде қызмет етеді, сонымен қатар көптеген ақуыз-пептидтік гормондар, атап айтқанда қалқанша безінің гормондары (тироксин және трийодтиронин), қалқанша безінің белгілі бір ақуызының йодталған компоненті тироглобулин. Ағзада тирозиннің жетіспеушілігі белоктар мен катехоламиндердің синтезінің бұзылуына әкеледі. Тирозин алмасуының бұзылуы бауыр мен бүйрек ауруларында, алкоголизмде, меланомада, сондай-ақ тұқым қуалайтын патологияда (тирозиноз, алкаптонурия, альбинизм) кездеседі.
Альбинизм – тирозин алмасуының туа біткен ауытқуы. Бұл кезде тирозиназа ферментінің өндірісі бұзылады, соның нәтижесінде диоксифенилаланиннің (ДОФА) меланинге айналу блогы пайда болады. Альбиностарда адреналиннің түзілуі мен алмасуы бұзылмайды, сондықтан трансформацияның ерте кезеңдерінде (ДOФA түзілу кезеңіне дейін) тирозин алмасуы тежеледі деп болжау қиын. Сонымен қатар, меланин қарқынды қалыптасатын осындай патологиялық жағдай байқалады. Осылайша, қатерлі ісік – меланоманың дамуы кезінде тирозин мен фенилаланиннің маңызды бөлігі меланинді синтездеу үшін жасушалармен қолданылады. Ақуыз алмасуының бұзылуын тудыратын, аминқышқылдарының жетіспеушілігі пайда болады . Алкаптонурия— гомогентизин қышқылы синтезінің аутосомды-рецессивті ақауынан туындаған ауру. Қалыпты жағдайда n-оксифенилпируватоксигеназа ферменті (С витаминімен бірге) тирозиннен түзілген n-оксифенилпируватты гомогентизин қышқылына айналдырады. Бүйректерде гомогентизин қышқылы 4-метилацетосірке қышқылына айналады. Егер қандай да бір себептермен бұл процесс тежелсе, онда гомогентизин қышқылының жинақталуы бүйрек арқылы шығарылатын хинондық полифенолдардың (охронды ферменттердің) түзілуіне әкеледі және зәрдің қара түсті болуын тудырады. Гомогентиз қышқылы лизилгидроксилаза ферментін тежейді, бұл коллаген синтезінің бұзылуын тудырады, ал алкаптонның охронды ферменті несеппен толық шығарылмайды және шеміршек пен дәнекер тінінің басқа түрлерінде шөгеді, олардың нәзіктігін тудырады. жүктеу/скачать 24,48 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|