Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г

480 
которые до этого не выявлялись. Диспротеинемия выявляется при 
электрофорезе белков плазмы. 
Парапротеинемии (моноклональные гаммапатии). Парапротеины – 
это иммуноглобулины или их фрагменты, вырабатываемые плазматическими 
клетками, образующимися из одной специфической клетки линии В 
лимфоцитов (моноклон). Парапротеины часто не способны выполнять 
функцию антител. Парапротеины обычно структурно однородны, то есть 
молекула состоит из тяжелых или легких цепей одного типа, иногда они 
состоят только из отдельных легких цепей (каппа или лямбда) или только из 
тяжелых цепей (фрагментов иммуноглобулинов). Класс и тип не меняется в 
течение болезни. Так как все молекулы идентичны, то парапротеины 
определяются при электрофорезе белков по наличию узкого пика (М-
градиента), обычно в зоне 

-глобулинов (моноклональная гаммапатия). Тем 
не менее, достаточно часто полоса М-градиента может мигрировать от 

-
глобулинов до альбумина. Миграция М-градиента может быть обусловлена 
присутствием фрагментов IgG или IgM, полимеризацией иммуноглобулинов 
или образованием комплексов иммуноглобулинов с другими белками 
плазмы. Парапротеины (обычно IgG или IgM) встречаются наиболее часто 
при множественной миеломе, при таких системных заболеваниях иммунной 
системы, как макроглобулинемия Вальденстрема, острый плазмобластный 
лейкоз, болезни тяжелых цепей, лимфомы с парапротеинемией. 
Множественная миелома имеет место при злокачественной 
пролиферации клона. В лимфоцитов на уровне плазматических клеток. 
Множественная миелома составляет около 1 % всех злокачественных 
новообразований. Плазматические клетки наиболее часто пролиферируют 
диффузно по костному мозгу, но иногда формируют солидную опухоль, 
называемую 
плазмацитомой. 
Из-за 
остеолитических 
повреждений 
развивается тромбоцитопения, анемия и лейкопения. Одновременно 
подавляется формирование нормальных плазматических клеток, поэтому не 

481 
образуются другие иммуноглобулины, развивается синдром возвратных 
инфекций. 
При выявлении на электрофорезе сыворотки парапротеинов 
обязательным является электрофоретическое исследование мочи (табл. 5.7).
Примерно в 20% случаев миеломной болезни опухоль продуцирует 
только легкие цепи иммуноглобулинов, которые из-за низкой молекулярной 
массы быстро фильтруются в почках и могут не обнаруживаться в сыворотке, 
но будут присутствовать в моче. Для подтверждения диагноза в моче 
методом электрофореза определяют белок Бенс-Джонса, который 
располагается недалеко от старта соответственно М-градиенту в сыворотке, 
между 

- и 

- глобулинами.
Таблица 5.7 

жүктеу/скачать 4,09 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: