Кожный зуд. Он может сочетаться с иктеричностью склер и кожи. Вначале зуд носит перемежающийся характер, усиливается по ночам и после теплой ванны. Далее — темно-коричневая пигментация кожи сначала в области лопаток, затем диффузная. Причина ее — отложение меланина.
Ксантомы и ксантелазмы. Их образование пропорционально зависит от уровня и длительности гиперхолестеринемии.
Гепатомегалия обычно незначительная — 1,5—3 см ниже реберной дуги, плотная, край гладкий, определяется у большинства больных.
Спленомегалия.
Из внепеченочных знаков у ряда больных — единичные телеангиоэктазии, «печеночные» ладони.
Диагностика:
Начальными проявлениями могут служить такие неспецифические симптомы, как боли в правом подреберье, в ряде случаев с лихорадкой и ускорением СОЭ, боли в суставах, мышцах, а также диспепсический синдром.
Развернутая стадия. Характеризуется быстрым ухудшением состояния больных, нарастанием желтухи, повышением температуры до субфебрильных цифр, истощением из-за нарушения всасывания в кишечнике.
Пигментированная кожа утолщается, грубеет, особенно на подошвах и ладонях, может определяться плотный отек кожи как при склеродермии.
Синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов — D, А и К. Появляется хрупкость тел позвонков, патологические переломы. Печень становится огромной, занимает все правое и левое подреберье. Увеличиваются размеры селезенки. Появляются признаки портальной гипертензии
Терминальная стадия. Характеризуется прогрессированием печеночно-клеточной недостаточности, которую провоцируют переломы костей, портальная гипертензия, кровотечения. уменьшается и исчезает кожный зуд, появляется асцит, генаторенальный синдром, энцефалопатия.
Полигландулярный синдром. Поражаются слезные, слюнные, поджелудочная железа, реже почки. Проявлением полигландулярного синдрома является секреторная недостаточность pancreas, с чем связана стеаторея.
Лечение:
При выраженном холестазе значительно уменьшают прием жира до 40—50 г/сут., преимущественно за счет растительного.
Применяют:
