Системные заболевания соединительной ткани


У детей приимуществено острое и подострое течение



бет6/20
Дата29.12.2023
өлшемі9,4 Mb.
#145014
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20
Байланысты:
Системные заболевания соединительной ткани у детей конечный вариант

У детей приимуществено острое и подострое течение

Классификация

II. Активность СКВ

  • «Волчаночный криз»- выраженная функциональная недостаточность одного или нескольких органов
  • Высокая – III ст (высокая температура, выраженные полиорганные изменения, СОЭ>45 мм/ч, высокий титр АНФ, АТ к ДНК, значительное снижение С, С3, С4
  • Умеренная – II ст. (субфебрильная Т, полиартралгии или полиартрит, дерматит, изменения слизистых, нефрит без нефротического синдрома, СОЭ-25-45 мм/ч, умеренная иммунология
  • Низкая – I ст. (общее состояние мало изменено, лабораторные изменения незначительны, неяркие проявления кожного и суставного синдромов, изменения внутренних органов по данным инструментальных исследований
  • Ремиссия

Лечение

  • Глюкокортикостероиды
  • В максимальной дозе (в среднем 1 мг/кг/сут) в течение 4-6 (8 недель)

    затем медленное снижение дозы до поддерживающей (0,2 мг/кг/сут) несколько лет

    Пульс-терапия ГК в/в метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки (не более 1000мг/сут) 3 дня

  • Иммунносупрессивная терапия
  • Циклофосфамид (в/в пульс-терапия)

    Микофенолата мофетил (перорально)

    Азатиоприн, циклоспорин А, метотрексат

    Плазмоферез

    Биологически е агенты: антитела к CD20 В лимфоцитов – ритуксимаб

    ВВИГ, пентоксифиллин, дипиридамол, алпростадил, фраксипарин, фрагмин, варфарин


Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
д:м 1,4-2,7:1, дебют чаще в 4 – 10 (m= 7) лет
распространенность 3,2 per 1.000.000 детей до 17 лет


Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
Системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатых мышц с нарушением двигательной функции, а также – кожи и сосудов микроциркуляторного русла (в виде эритемы и отека), нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией



Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет