Высокая – III ст (высокая температура, выраженные полиорганные изменения, СОЭ>45 мм/ч, высокий титр АНФ, АТ к ДНК, значительное снижение С, С3, С4
Умеренная – II ст. (субфебрильная Т, полиартралгии или полиартрит, дерматит, изменения слизистых, нефрит без нефротического синдрома, СОЭ-25-45 мм/ч, умеренная иммунология
Низкая – I ст. (общее состояние мало изменено, лабораторные изменения незначительны, неяркие проявления кожного и суставного синдромов, изменения внутренних органов по данным инструментальных исследований
Ремиссия
Лечение
Глюкокортикостероиды
В максимальной дозе (в среднем 1 мг/кг/сут) в течение 4-6 (8 недель)
затем медленное снижение дозы до поддерживающей (0,2 мг/кг/сут) несколько лет
Пульс-терапия ГК в/в метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки (не более 1000мг/сут) 3 дня
Иммунносупрессивная терапия
Циклофосфамид (в/в пульс-терапия)
Микофенолата мофетил (перорально)
Азатиоприн, циклоспорин А, метотрексат
Плазмоферез
Биологически е агенты: антитела к CD20 В лимфоцитов – ритуксимаб
Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) д:м 1,4-2,7:1, дебют чаще в 4 – 10 (m= 7) лет распространенность 3,2 per 1.000.000 детей до 17 лет
Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) Системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатых мышц с нарушением двигательной функции, а также – кожи и сосудов микроциркуляторного русла (в виде эритемы и отека), нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией
