Прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, почек, ЖКТ) и распространенными вазоспастическими нарушениями, в основе которого лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита. Гусева Н.Г.,1997, Seibold J.R.,1993
Системная склеродермия (ССД)– отличается
вовлечением внутренних органов. Ограниченная склеродермия (ОСД) - фиброз ограничи-вается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами.
Особенности склеродермии у детей
Пик развития болезни приходится на возраст 8 лет, чаще болеют девочки (д:м=3-4:1)
Поражение кожи носит ограниченный характер, преобладают гемиформы, со склонностью к образованию контрактур
Умеренная висцеральная патология
Низкая иммунологическая активность
Общие проявления - значительная потеря массы тела в период генерализации или прогрессирования
Патогенез ССД
Иммунное воспаление с преобладанием активированных макрофагов, продуцирующих провоспалительные и фиброгенные цитокины
Активация фибробластов, развитие фиброза соединительной ткани
Образование спец.ССД АНА – антицитромерных, антитопоизомеразных (anticentromere (ACA), anti-topoisomerase antibodies (ATA), AB to topoisomerase-1 (Scl-70)