Прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, почек, ЖКТ) и распространенными вазоспастическими нарушениями, в основе которого лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита. Гусева Н.Г.,1997, Seibold J.R.,1993
Системная склеродермия (ССД)– отличается
вовлечением внутренних органов. Ограниченная склеродермия (ОСД)- фиброз ограничи-вается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами.
Особенности склеродермии у детей
Пик развития болезни приходится на возраст 8 лет, чаще болеют девочки (д:м=3-4:1)
Поражение кожи носит ограниченный характер, преобладают гемиформы, со склонностью к образованию контрактур
Образование спец.ССД АНА – антицитромерных, антитопоизомеразных (anticentromere (ACA), anti-topoisomerase antibodies (ATA), AB to topoisomerase-1 (Scl-70)
