Системные заболевания соединительной ткани



бет7/20
Дата29.12.2023
өлшемі9,4 Mb.
#145014
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   20
Байланысты:
Системные заболевания соединительной ткани у детей конечный вариант

Особенности ЮДМ

  • Распространенный васкулит
  • Выраженные миалгии
  • Чаще поражение внутренних органов и развитие кальциноза
  • Крайне редкая ассоциации с неопластическим процессомии, .

Патогенез и патоморфология ЮДМ

  • Микроангиопатия преимущественно капилляров эндомизия
  • Поражение сосудистой стенки с отложением иммунных депозитов с участием С – мембраноатакующий комплекс в микрососудах
  • Индукция некроза эндотелия
  • Потеря капилляров, ишемия, деструкция мышечных волокон – перифасцикулярная атрофия

Клинические проявления ЮДМ

  • Кожный синдром
  • Миопатичский синдром
  • Поражение внутренних органов (умеренные или незначительные полисерозиты умеренные, гепатомегалия, полилимфаденопатия)
  • Лихорадка (чаще субфебрильная)
  • Снижение веса

Периорбитальная эритема
Кожный синдром- гелиотропная сыпь - красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках

Дерматомиозит

«Дерматомиозитные очки» -- отечность и эритематозные высыпания с лиловым оттенком в параорбитальной области

ЮДМ

  • Гелеотропная сыпь и периорбитальные отеки

Симптом Готтрона - красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев, крупных суставов, васкулиты.
Dermatomyositis
Gottron's papules on the dark skin seems black.
*Г. Готтрон (Heinrich A. Gottron, 1890-1974) - немецкий терапевт.
Васкулит
Кальциноз

ЮДМ

  • Подкожные узелки на месте активного воспаления - кальциноз

ЮДМ

  • Мышечный кальциноз
  • При ЮДМ развивается в 5 раз чаще, чем при ДМ
  • Маркер продолжающегося воспалительного процесса
  • Чаще у пациентов с текущим васкулитом и рецедивирующим течением

Симптомы поражения мышечной системы

  • боли в мышцах
  • отек и нарастающая слабость проксимальных мышц конечностей, спины
  • поражение глоточных мышц (дисфония, гнусавость, осиплость голоса, поперхивание, дисфагия)
  • поражение дыхательной мускулатуры, диафрагмы
  • повышение уровня «ферментов мышечного распада» - КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы


  • Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   20




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет