|
|
| бет | 8/20 | | Дата | 29.12.2023 | | өлшемі | 9,4 Mb. | | #145014 |
| Байланысты: Системные заболевания соединительной ткани у детей конечный вариант - крайняя степень тяжести
- поражения поперечно-полосатых мышц
- обездвиженность, миогенный «бульбарный» паралич,
- миогенный паралич дыхания
Висцеральные поражения - Артрит, сухожильно-мышечные контрактуры, поражение сердечной мышцы
- Поражение сердца (перикардиты-малый выпот, миокардиты, НРС-кардиосклероз)
- Поражение интерстиция легких (асп.пневмония, фиброзирующий альвиолит)
- Поражение ЖКТ - нарушение моторики, эрозивно-язвенный процесс
Juvenile Dermatomyositis - Skeletal muscle damage- symmetrical muscle weakness of proximal muscles of the limbs, trunk, neck, myalgia, muscle induration due to edema
- The damge of the respiratory muscles and swallowing (dysphagia, dysphonia, aspiration)
- Muscular dystrophy and tendon-muscle contractions in large joints
- Calcification of soft tissues
- General dystrophy – the outcome of Juvenile Dermatomyositis
Для диагноза «ДЕРМАТОМИОЗИТ» необходимы как
минимум 1 из кожных критериев в сочетании
с 4 из критериев полимиозита (Tanimoto et al 1995)
Критерии полимиозита
- Проксимальная мышечная слабость
- Повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы
- Мышечная боль (пальпаторная или спонтанная)
- Положительные анти-Jo1(гистидил-РНК-синтетаза) АТ
- Миогенные изменения на ЭМГ
- Недеструктивный артрит или артралгии
- Системные воспалительные признаки
- Морфологическое подтверждение мышечного воспаления
Течение, исходы:
- Стойкая (полная) ремиссия – 85 %
- Сохраняющаяся активность (неполн. ремиссия,
рецидивы) -15%
Лечение ЮДМ - Системные ГК 1 мг/кг 6-8 недель медленное снижение в течение 12 мес., поддерживающая доза 0,25-0,3 мг/кг сутки 4-5 лет
Достарыңызбен бөлісу: |
|
|
