2. Лимитированная склеродермия – длительный с-м Рейно, повреждение кожи преимущественно на кистях,стопах и лице; CREST-синдром (кальциноз, с-м Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии), расширение капилляров ногтевого ложа без аваскулярных участков, выявление АСА
3. Overlap- или перекрестный синдром - сочетание ССД с признаками ДМ, РА или СКВ.
Течение: острое, подострое, хроническое
Активность: I, II, III ст
Стадии кожного поражения
При склеродермии кожный патологический процесс проходит в своем развитии три стадии, постепенно переходящие одна в другую:
1.стадия отека,
2. стадия уплотнения (или индурации)
3. атрофии.
Dense oedema with a purple-pink colour
Induration (sclerosis)
Atrophy
Hypotrophy of the leg
Клиника ССД
Синдром Рейно - вазоспастические нарушения кистей и стоп, возможно онемение и побеление губ, части лица, кончика языка
Склеродактилия -уплотнение кожи и подлежащих тканей пальцев, истончение и укорочение концевых фаланг рук, реже ног
Raynaud phenomenon
Loss of tissue at the fingertips may be associated with ulceration if Raynaud phenomenon is severe. Tiny digital pitting scars and loss of pulp space resulting from digital ischemia in a 15 yr old boy with scleroderma.
Поражение лица
Маскообразность лица, выпадение бровей и ресниц Кисетный рот Суставной синдром. «Псевдоартрит» - видимая деформация суставов за счет фиброзно-склеротических изменений периартикулярных тканей с развитием контрактур (без деструкции суставов)
Суставной синдром
Полиартралгии
«Псевдоартрит» - видимая деформация суставов за счет фиброзно-склеротических изменений периартикулярных тканей с развитием контрактур (без выраженной деструкции суставов)
