Содержание учебной программы
жүктеу/скачать 215,5 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиническое значение определения билирубина, его фракций и продуктов обмена.
| Дыхательный алкалоз - некомпенсированное или частично компенсированное уменьшение концентрации летучих кислот в крови в результате гипервентиляции легких. Иногда это наблюдается при громком пении, игре на духовых инструментах, лихорадочном состоянии или истерическом припадке. Процесс компенсации осуществляется, повышенным выведением гидрокарбонат-иона почками. Респираторный (дыхательный) алкалоз возникает в результате произвольной и непроизвольной гипервентиляции. У здоровых людей он может наблюдаться в условиях высокогорья, при беге на длинные дистанции, при эмоциональном возбуждении. Одышка легочного или сердечного больного, когда нет условий для задержки рС02 в альвеолах, искусственная вентиляция легких могут сопровождаться респираторным алкалозом. Он протекает с повышением рН, снижением рС0, компенсаторным уменьшением концентрации бикарбонатов, буферных оснований, нарастанием дефицита буферных оснований. При выраженной гипокапнии (рС02 < 20-25 мм. рт. ст.) и респираторном алкалозе могут наступить потеря сознания и судороги. Особенно неблагоприятны гипокапния и респираторный алкалоз в условиях недостатка кислорода (гипоксии). Устойчивость организма к гипоксии при этом резко падает. С этими нарушениями обычно связывают летные происшествия.
Обмен порфиринов и желчных пигментов. Порфирии. Клинико-диагностическое значение определения билирубина, его фракций и продуктов обмена. Патогенез желтух. Дифференциальная диагностика желтух (гипербилирубинемий). Биохимические методы исследования. Методы фотометрии. Особенности калибровки. Обмен порфиринов лежит в основе образования гема, продуктами деградации которого являются желчные пигменты. В процессе биосинтеза гемоглобина и миоглобина происходит образование тетрапиррольного кольца протопорфирина, включение в него железа и последующее соединение образовавшегося железопорфиринового комплекса (гема) с белком – глобином. В животном организме кольцо протопорфирина образуется из уксусной кислоты и глицина. При превращении порфириногена в порфирины образуются в основном протопорфирин III и только в небольшом количестве порфирин I, который не используется в организме и выделяется из него в виде копропорфирина I. Количество протопорфирина III, образующегося за сутки в организме, равно около 300 мг, суточное же выделение этого вещества в виде копропорфирина III составляет всего 0,1 мг. Таким образом, почти весь синтезирующийся протопорфирин III идет на построение гемоглобина, миоглобина и других хромопротеидов. Содержание порфиринов в эритроцитах, моче, кале. В процессе биологического распада гемоглобина происходит высвобождение железа и глобина, которые используются для синтеза новых молекул пигмента крови. Протопорфирин же превращается в желчные пигменты. Все эти реакции протекают в купферовских клетках печени и фагоцитарных клетках ретикулоэндотелиальной системы. В начале разрушения гемоглобина и миоглобина образуются зеленые пигменты – вердогемоглобины. При превращении пигментов мышц и крови в вердогемоглобины происходит раскрытие кольца протопорфирина (сохраняющего свои связи с железом и глобином) в результате разрыва α-метинового мостика с одновременным окислением первого и второго колец пиррола. Вердогемоглобин, теряя железо и глобин, превращается в желчные пигменты: вначале образуется 635 биливердин, который затем под влиянием клеточных дегидраз восстанавливается и превращается в билирубин. Основным источником желчных пигментов является простетическая группа гемоглобина, а затем и миоглобина. Из печени биливердин и свободный билирубин выделяются в желчный пузырь, а оттуда в кишечник. В кишечнике билирубин под влиянием кишечных бактерий восстанавливается в уробилиноген и стеркобилиноген, бесцветные формы (лейкосоединения) пигментов мочи и кала. Из этих лейкосоединений при окислении образуются уробилин и стеркобилин. Основная масса уробилиногена и стеркобилиногена выделяется из организма через кишечник, но некоторая часть всасывается, частично поступает в кровь и выделяется почками вместе с мочой в виде уробилина и стеркобилина (общий уробилин мочи, количество которого колеблется обычно в пределах 0,2-2 мг в сутки и в норме не превышает 4 мг). В противоположность билирубину, биливердин в кишечнике не подвергается воздействию микрофлоры и выделяется из организма в неизмененном виде. Некоторая часть билирубина может окисляться и превращаться в биливердин. Порфирии – группа заболеваний, обусловленных нарушениями биосинтеза порфиринов. Эти заболевания встречаются сравнительно редко, однако больные порфирией могут обратиться к дерматологам, гепатологам и психиатрам; сравнительно часто встречается желтуха, обусловленная повышением содержания в плазме билирубина крови. При острой порфирии нарушается превращение порфобилиногена в порфириноген. Вследствие этого в начале приступа с мочой выделяются красный пигмент порфобилин и его бесцветная форма – порфобилиноген, который при стоянии спонтанно превращается в порфобилин. Кроме того, из организма выводятся небольшие количества уро- и копропорфиринов I и III типов в виде цинковых соединений. Врожденная порфирия характеризуется 636 усилением продукции уро- и копропорфиринов I типа. Кости и зубы у больных становятся красными или коричневыми из-за отложения в них порфиринов. В моче присутствуют свободные уро- и копропорфирины I и следы протопорфирина III, а в фекальных массах – копропорфирин I. В случае кожной формы порфирии в период ремиссий из организма выводится почками и через кишечник около 20% всего нормально образующегося в нем протопорфирина. Во время приступа порфирины выделяются только с мочой в виде уро- и копропорфиринов I и III типов. Порфиринурии наблюдаются и при некоторых заболеваниях как следствие увеличения в организме количества свободных порфиринов, являющихся побочными продуктами при биосинтезе гема. Так, при апластической анемии и полиомиелите преобладает выделение копропорфирина III, в то время как в случаях пернициозной анемии, лейкемии, гемофилии, инфекционного гепатита и некоторых других заболеваний в основном выделяется копропорфирин I. Клиническое значение определения билирубина, его фракций и продуктов обмена. В сыворотке крови содержится билирубин, связанный с глюкуроновой кислотой или прямореагирующий, и билирубин, не связанный с глюкуроновой кислотой или непрямореагирующий. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже. Непрямой билирубин имеет тенденцию к накоплению в жировой ткани. При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 35 мкмоль/л появляется желтуха, повышение прямого билирубина сопровождается появлением его в моче. У новорожденных билирубин-конъюгирующая система несовершенна, чем объясняется физиологическая желтуха в первую неделю жизни. Гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи) билирубин неконъюгированный: Гемолитические анемии острые и хронические; В12-дефицитная анемия; Талассемия; Обширные гематомы. Гипербилирубинемии печеночные (печеночные желтухи), билирубин неконъюгированный и конъюгированный: Острый вирусный гепатит; Вирусная цитомегалия, инфекционный мононуклеоз; Амебный абсцесс печени, описторхоз, актиномикоз; Сифилис вторичный, третичный; Цирроз печени, холангит; Первичный рак печени, метастатические поражения печени; Первичный билиарный цирроз печени; Токсическое повреждение печени: четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, галотаном, посталкогольная желтуха; Лекарственные отравления: парацетамол, изониазид, рифампицин, хлорпромазин. Гипербилирубинемии печеночные (подпеченочные желтухи), билирубин конъюгированный и неконъюгированный Внепеченочная обтурация желчных протоков; Механическая желтуха, желчнокаменная болезнь; Новообразования поджелудочной железы; Гельминтозы. Патологическая билирубинурия отмечается при следующих заболеваниях: вирусный (инфекционный) гепатит; цирроз печени; заболевания желчного пузыря и желчных протоков; рак печени и метастатическая карцинома печени; токсический гепатит. жүктеу/скачать 215,5 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|