Ссдклинические формы: Диффузная форма

ССДКлинические формы:
Диффузная форма генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года;
Лимитированная форма длительный период изолированного феномена Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп.
Склеродермия без склеродермы отсутствует уплотнение кожи, наличие феномена Рейно, Пресклеродермия - к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД. Варианты течения:
Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания.
Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит) нередки overlap-синдромы.
Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).
 Активность заболевания  Высокая – преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др. Определяют повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемию, снижение компонентов комплемента;  Умеренная - фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия и др.;  Низкая - преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения различной локализации, сосудистые расстройства. Стадии  Очень ранняя (или доклиническая), когда у больного с феноменом Рейно выявляют позитивный АНФ (> 1:160 в НРИФ) и/или «склеродермические» аутоантитела, а также склеродермический тип изменений при капилляроскопии;  Начальная, когда, кроме феномена Рейно, выявляют 1-3 локализации болезни;  Стадия развернутых клинических появлений, отражающих системный полисиндромный характер процесса;  Поздняя (терминальная) – при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов


СКВ. По характеру течения, началу болезни и дальнейшему прогрессированию:
Острое течение болезни характеризуется быстрым развитием от 3 до 6 месяцев полиорганного поражения с вовлечением жизненно важных органов и систем (почек и ЦНС) и высокой иммунологической активностью.