Визначення та епідеміологія
жүктеу/скачать 352,45 Kb. Pdf көрінісі
|
| Еозинофільний міокардит
ЕМ вважається рідкісною, проте часто нерозпіз- наною патологією, тож дані щодо його поширеності можуть бути заниженими. У випадку фульмінантно- го перебігу ЕМ частка летальних випадків та необ- хідності трансплантації серця на період 60 днів піс- ля виписки із стаціонару перевищує 26% [8]. ЕМ зазвичай асоціюється із гіперчутливістю до певних хімічних речовин (зокрема клозапіну, кар- бамазепіну, міноцикліну, β-лактамів та в одиничних випадках до вакцинації), системних передумов, та- ких як еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом (ЕГПА; раніше синдром Чарга — Стросса), гіпер- еозинофільним синдромом (ГЕС; ідіопатичним чи клональним) або паразитарною інвазією (зазвичай Toxocara Canis, шлях передачі — сире м’ясо) [16, 32]. Нечасто ЕМ може виступати як паранеоплас- тичний процес при раку солідних органів (наприклад рак легені). Перебіг ЕМ розподіляють на 3 фази: фаза початкового запалення, некротична фаза (від- мічається під час ГМ), фаза тромбозів та фіброзно- го ремоделювання ендоміокарда (типово для кар- діопатії Лефлера) [8]. ЕМ уражує переважно осіб середнього віку чо- ловічої та жіночої статі із маніфестацією у вигляді болю в грудях, задишки та проявів систолічної дис- функції серця. У той же час різноманіття етіологіч- них чинників передбачає варіації можливого пере- бігу ЕМ. Зокрема, лихоманка та шкірний висип є ха- рактерними для ЕМ гіперсенситивного походження, тоді як бронхіальна астма зазвичай є симптомом ЕГПА. Наявність еозинофілії є важливим критері- єм для підтвердження діагнозу, проте у 26% хво- рих на етапі госпіталізації її не виявлено [32]. ЕхоКГ та МРТ дозволяють оцінити кардіальну функцію та виявити наявність тромбів (у першу чергу в ділянці верхівки ЛШ), що в більшості випадків відмічаєть- ся при ГЕС- (29% випадків) та ЕГПА-асоційовано- му (19% випадків) ЕМ [8]. На противагу типовому субепікардіальному пізньому накопиченню гадолі- нію при інших формах міокардиту у випадку ЕМ за- звичай має місце субендокардіальна локалізація МРТ-контрасту [16]. Попри недостатню кількість рандомізованих до- сліджень, у нещодавньому метааналізі 179 випадків ЕМ відмічали нижчі показники госпітальної смерт- ності при застосуванні кортикостероїдів [32]. У той же час необхідно спрямувати діагностичні та тера- певтичні зусилля на першопричину ЕМ. Зокрема, при лікуванні ЕМ внаслідок гіперчутливості введен- ня глюкокортикоїдів необхідно проводити одно- часно з елімінацією специфічної речовини-антиге- ну. У випадку токсокарозасоційованого ЕМ разом із кортикостероїдною терапією призначається аль- бендазол, тоді як при мієлопроліферативному варі- анті ГЕС препаратом вибору є іматиніб [78]. При лі- куванні ЕГПА- та ГЕС-асоційованого ЕМ розгляда- ють комбіноване застосування кортикостероїдів та циклофосфаміду, азатіоприну або метотрекса- ту [69, 78]. На сьогодні частота рецидивування ЕМ є невідомою, проте зафіксовано випадки фаталь- них рецидивів. Пацієнти із ГЕС та ЕГПА знаходять- ся в групі ризику віддалених рецидивів, особливо у разі відміни імуносупресивної терапії [32]. Гігантоклітинний міокардит (ГКМ) ГКМ є формою швидкопрогресуючого некро- тизуючого міокардиту із несприятливим прогно- зом та смертністю ≈85% [8]. Частка ГКМ становить 1 на 200 випадків усіх міокардитів та близько 10% при фульмінантному перебігу [8]. В основі генезу ГКМ лежить масивне ураження тканин міокарда цитотоксичними Т-лімфоцитами, макрофагами, гігантськими клітинами та еозино- філами, що зумовлює дисфункцію ЛШ та розвиток шлуночкових аритмій [16]. У 20% випадків ГКМ ви- являють супутні аутоімунні порушення, зокрема за- пальні захворювання товстого кишечнику та щито- видної залози [16]. ГКМ однаково поширений серед чоловіків та жі- нок. Вікова медіана маніфестації захворювання є вищою, ніж у випадку ЕМ, та лежить у діапазоні 43– 53 років [31]. Першими проявами ГКМ нерідко є го- стра СН, кардіогенний шок із ШТ або повною АВ- блокадою. Зазвичай основ ним діагностичним ін- струментом є ЕМБ, за даними якої при ГКМ та КС можуть відмічати деякі подібні гістологічні озна- ки, що утруднює диференційну діагностику [8, 31]. Негайний старт імуносупресивної терапії є вкрай важливим. У пацієнтів, що не потребують механіч- ної підтримки гемоциркуляції, лікування інгібітором кальциневрину та анти-Т-лімфоцитарними пре- паратами (наприклад антитимоцитарний глобу- лін) дозволяє досягнути клінічної ремісії більш ніж у ⅔ випадків [8, 52]. Рекомендовано прийом ораль- них глюкокортикоїдів у дозуванні 1 мг/кг маси тіла із поступовим зниженням дози упродовж 1 року лі- кування. У той же час курс прийому циклоспорину, як правило, становить >2 років із дотриманням ці- льового плазмового рівня в межах 80–100 нг/л [8, 69]. Додатково може бути застосовано азатіоприн (1–2 мг/кг маси тіла на добу у 2 прийоми), або мо- фетилу мікофенолат (500–1000 мг 2 рази на добу). Пацієнти із ГКМ характеризуються високим ризи- ком розвитку ШТ, тож навіть після повного видужан- ня зазвичай потребують імплантації кардіоверте- ра-дефібрилятора [52, 69]. У цілому застосування комбінованої імуносупресивної терапії дозволило збільшити однорічне виживання пацієнтів із ГКМ без трансплантації серця з 11% за попередніми да- ними до 55% на сьогодні [72]. Однак транспланта- ція серця є ефективним методом лікування, який вирівнює шанси постхірургічного виживання хво- рих на ГКМ та при інших кардіальних хвороб [8]. жүктеу/скачать 352,45 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|