Визначення та епідеміологія
жүктеу/скачать 352,45 Kb. Pdf көрінісі
|
Міокардити-діагн та лікув
| Кардіальний саркоїдоз (КС)
Поширеність саркоїдозу у світі коливається від 4,7 до 64 випадків на 100 тис. населення [8]. Найбільша частка уражених виявлена серед меш- канців Північної Європи та осіб афроамерикансько- го походження, особливо жіночої статі. К Л І Н І Ч Н І Н А С Т А Н О В И 1 2 У к р а ї н с ь к и й р е в м а т о л о г і ч н и й ж У р н а л • № 3 ( 8 5 ) • 2 0 2 1 Саркоїдоз є мультисистемним гранулематозним захворюванням із невідомою етіологією. Нині нако- пичені спостереження дозволяють припускати, що в основі розвитку даної патології лежить імуноло- гічна відповідь на невстановлений антиген у гене- тично схильних осіб. У більшості пацієнтів виявля- ється ураження легень та лімфатичних вузлів, хоча поширення патологічного процесу на інші органи є звичайним явищем. Клінічні прояви ураження сер- ця виявляють у 5% хворих на системний/легеневий саркоїдоз [8]. Для саркоїдозного міокардиту харак- терна інфільтрація тканин серця активованими ма- крофагами, що в деяких випадках спричинює роз- виток хронічного запального процесу, замісного фі- брозоутворення та безнекротичних гранульом [16]. Макрофаги саркоїдних гранульом трансформують- ся до епітеліоїдної форми із утворенням багато- ядерних гігантських клітин. Наявність у міокарді еозинофілів та некрозу визначається вкрай рідко. У більшості випадків КС виявляють у пацієнтів ві- ком 25–60 років. До трьох основних проявів мані- фестації КС відносять порушення провідності, роз- виток шлуночкових аритмій та СН. Нині з’являється все більше даних про те, що КС може бути первин- ним клінічним проявом системного саркоїдозу. Зо- крема, у 16–35% пацієнтів із виниклою повною АВ- блокадою або ШТ невідомої етіології виявлено ра- ніше не діагностований саркоїдоз, зазвичай при КС уражуються вільна базальна стінка ЛШ та міжшлу- ночкова перегородка [8]. Для підтвердження діа- гнозу необхідними є гістологічна верифікація сар- коїдозу серця або іншого органу, а також наявність ознак ураження серця, виявленого за допомогою МРТ серця або ПЕТ [16]. Більшість фахівців вважають виправданим за- стосування глюкокортикоїдів у хворих на КС [8, 63, 69]. Проте стандарти їх дозування та оптимальний спосіб оцінки відповіді на лікування чітко не визна- чені. Крім того, достеменно не відома необхідність терапевтичних заходів у пацієнтів без клінічних проя вів захворювання. У випадках рефрактернос- ті та виражених побічних явищ до лікування корти- костероїдами препаратом другої лінії зазвичай є метотрексат [8, 69]. Інші терапевтичні підходи, що можуть застосовуватися при КС, включають аза- тіоприн, циклофосфамід, інфліксимаб та рідко — ритуксимаб [69]. Пацієнти із КС знаходяться в гру- пі ризику щодо РКС, проте дані щодо можливості зниження такої вірогідності є обмеженими. Варто відзначити, що КС може рецидивувати в трансплан- тованому серці. Зрештою в нещодавньому загаль- нонаціональному дослідженні, проведеному в США, за участю 102 пацієнтів із КС 10-річне виживання становило 92,5% [8]. Тож основними невирішени- ми питаннями щодо терапевтичної тактики при КС є розподіл лікарських засобів у першу та другу лінію лікування та необхідність медикаментозного втру- чання при безсимптомному його перебігу. COVID-19-асоційований міокардит У сучасних умовах пандемії COVID-19 з’являється все більше даних про SARS-CoV-2-асоційований міо кардит, тому окремо зупинимося на ролі коро- навірусів як можливої причини запального уражен- ня міокарда. До сімейства коронавірусів відносять 4 групи: альфа-коронавіруси, бета-коронавіруси, гамма-коронавіруси та дельта-коронавіруси [78]. Альфа-коронавіруси та бета-коронавіруси тривало циркулюють у людській популяції та зазвичай викли- кають легкі респіраторні захворювання. У протива- гу цьому MERS-CoV, SARS-CoV та SARS-CoV-2 не- щодавно проникли із тваринного світу та стали чинником тяжкого респіраторного синдрому [68]. Передумовами для негативного прогнозу у хворих на COVID-19 є вік старше 60 років, чоловіча стать та наявність коморбідної патології (включаючи артері- альну гіпертензію та ожиріння) [67, 68]. Незалежними сильними факторами ризику ле- тального наслідку є кардіальне ушкодження (вияв- лене за зростанням вмісту тропоніну в сироватці крові), підвищення плазменного рівня D-димеру та інтерлейкіну-6, а також розвиток гострого респіра- торного дистрес-синдрому в процесі захворюван- ня [67]. Вірогідно, в основі пошкодження міокар- да при COVID-19 лежить ураження тканин серця внаслідок «цитокінового шторму» і розбалансу- вання відповіді Т-хелперів 1-го та 2-го типу (TH1 та TH2 відповідно), а також вплив гіпоксемії на тлі рес- піраторної дисфункції [58, 78, 81]. Додатковим па- тогенетичним механізмом є зниження активності вісі АПФ2 — ангіотензин (1–7) та її кардіопротек- торних ефектів як контррегулятора сигналу ангіо- тензину II [78]. Відомо, що проникнення корона- вірусів та зокрема SARS-CoV-2 в середину клітин здійснюється шляхом взаємодії з рецептором АПФ 2-го типу. Проникнення SARS-CoV-2 у клітину-хазя- їна потребує зв’язування вірусного спайкового біл- ка з АПФ2 та опосередковується TMPRSS2, катеп- сином В, катепсином L та сериновими протеазами клітини-хазяїна [78]. TMPRSS2 широко представле- ний у клітинах легень та, вірогідно, відіграє важли- ву роль у вірусній інвазії. Групою вчених Європей- ського товариства кардіологів на підставі аналізу біоптату тканин міокарда хворого на ХДМ виявле- но, що в КМЦ, перицитах та фібробластах перева- жає експресія АПФ2 за відсутності TMPRSS2 [78]. Крім того, SARS-CoV-2 виявлений у міокардіальних макрофагах, що свідчить про здатність вірусу про- никати в тканини серця в період транзиторної віре- мії або через інфільтрацію інфікованих макрофагів у міокард [67]. Зафіксовані дані щодо наявності ві- русних часток в ендотелії, накопичення запальних клітин у міокарді, а також їх загибель, що, вірогід- но, є наслідком ендотеліту. Тим не менше донині розвиток класичного го- строго лімфоцитарного міокардиту та лімфоцитар- ного ХДМ у пацієнтів з COVID-19 не підтверджено. Вважається, що сам по собі SARS-CoV-2 не зда- тен викликати ураження КМЦ, однак може слугува- ти тригером, що запускає імунопатологічні реакції клітинного і гуморального імунітету, що призводять до «цитокінового шторму» й розвитку аутоімунного міокардиту [58, 81]. Проте необхідним є подальший пошук у напрямку вивчення SARS-CoV-2-інфекції та К Л І Н І Ч Н І Н А С Т А Н О В И У к р а ї н с ь к и й р е в м а т о л о г і ч н и й ж У р н а л • № 3 ( 8 5 ) • 2 0 2 1 1 3 можливості розвитку асоційованої з ним кардіаль- ної патології. Алгоритм ведення хворих з міокардитом, асоці- йованим з перенесеною COVID-19 інфекцією, за- тверджений на XXI Національному конгресі кардіо- логів України (2020), який включив рекомендовані підходи щодо діагностики і лікування: жүктеу/скачать 352,45 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|