1. Московская и Петербургская школы неврологии
жүктеу/скачать 274,87 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Диагностика.
| Патоморфология. Образуются очаги демиелинизации в белом веществе - "склеротические бляшки" сероватого (старые) или розового (свежие) цвета - в стволе мозга, С/М, зрительных нервах, боковых желудочках, мозжечке, зрительных буграх и коре мозга, чаще распалагаются по ходу вен, размерами мм-см.1 фаза бляшки - ст. демиелинизации - распад миелина, вокруг бляшек инфильтрация лимфоидных и плазматических клеток. 2 фаза - очищение бляшки от продуктов распада с образованием дефекта мозгового вещества. Из глии выходят фагоциты и выносят продукты распада миелина и липидов за пределы НСи. 3 фаза - репаративная - происходит гибель осевых цилиндров, волокнистая глия и Соед.Тк формируют мощные рубцы. Сохранность длительная осевых цилиндров создает условия для восстановления их миелинового слоя, что придает течению РС ремиттирующий характер. Каждый новый очаг сопровождается СМ.
Клиника. Начало заболевания 16-35 лет, протекает до 50 лет. Особенности клиники: объясняется медленным обменом веществ, фазами формирования бляшки, многообразием клинических проявлений, осевой цилиндр долго не страдает - функции долгое время сохранены. Характерно "мерцание" СМ в течении дня, диссоциация м/д изменениями на глазном дне и снижением зрения, м/д поражениями пирамидной Си и маловыраженном парезе, одни чувствительности сохраняются а другие исчезают, диссоциация пирамидных СМ по оси тела - в ногах выраженней. 1. поражение пирамидных путей: центральные парезы (наиболее часто нижних конечностей), повышение глубоких и снижение поверхностных рефлексов, НО снижение мышечного тонуса (из-за поражения задних столбов СМ и/или проводящих путей мозжечка) 2. поражение связей мозжечка: нарушение походки и равновесия, статическая и динамическая атаксия, дисметрия (нарушение оценки расстояния), асинергия (утрата содружественных движений), интенционный тремор, мимопопадание, скандированная речь 3. поражение черепных нервов (чаще I, III, IV, VIII) 4. нарушение глубокой и поверхностной чувствительности: парестезии, расстройства болевой чувствительности, проводниковые расстройства, нарушение мышечно-суставного чувства и сенсорная атаксия СМ Лермитта: кратковременное чувство прохождения электрического тока через позвоночник с иррадиацией в верхнюю и нижнюю конечности при наклоне головы вперед СМ Уотхофа: после горячей ванны, п/утомлении временно усиливается неврологический дефект Триада Шарко: нистагм, скандированная речь, интенционный тремор - п/мозжечковой форме. Пентада Мальбурга: эти 3 и первичная атрофия зрительных нервов, брюшных рефлексов - при оптической форме Секстада Маркова: нарушения зрения (снижение остроты, концентрическое сужение полей зрения, скотомы), вегетативные расстройства (атаксия) ,поражение гл/двигательного нерва, пирамидный СН (Бабаинского, Россолимо, нарушение вибрационной чувствительности по задним столбам С/М). Изменения ликвора (серозно-воспалительного характера, лимфоцитоз до 10). Тазовые нарушения (императивные позывы, учащение/задержка мочеотделения, запоры, сексуальные расстройства), психические изменения (снижение интеллекта, растройства поведения: апатия/депрессия) Виды РС: а) по локализации: церебро-спинальная, спинальная, церебральная, стволовая формы б) по течению: ремитирующая (с обострениями и ремиссиями), вторичнопрогрессирующая, первичнопрогрессирующая в) по прогнозу: доброкачественная и злокачественная форма (стволовая форма РС, или болезнь Марбурга). Диагностика. Учитывается наличие СМ органического заболевания, поражение 2-х и более отделов НСи, СМ поражения белого вещества преобладает (СМ выпадения - нарушения двигательной сферы), наличие ремиттирующего течения/проградиентности. МРТ - очаги миелина пораженного - розовые (свежие) и серые (старые). IgG повышен. СМЖ - основной белок миелин. жүктеу/скачать 274,87 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|