Байланысты: MUKHANOVA биохимия 63 с ра метаболизм.
2-сұрақ: Глюколиз ферментінің пируваткиназа генінің ақауы науқастарда (науқастарда) эритроциттердің гемолизін тудырады. А.Пируваткиназа қатысатын зат алмасу жолының эритроциттер үшін маңызы қандай? Пируват киназа - гликолитикалық жолдың негізгі ферменттерінің бірі. Пируват киназа фосфоенолпируваттың пируватқа айналуын катализдейді және осылайша АТФ түзілуінің гликолитикалық реакциясына қатысады. Фермент флуктоза-1,6-дифосфатпен аллостериялық белсенділенеді және пайда болған АТФ арқылы тежеледі. Пируват киназының жетіспеушілігімен 2,3-дифосфоглицерат және басқа гликолиз өнімдері эритроциттерге жиналады.Эритроциттердегі АТФ, пируват және лактат концентрациясы төмендейді. Парадоксальды түрде эритроциттердегі аденозин монофосфат (АМФ) және АДФ концентрациясы, негізінен, АТФ-тің фосфорибозил пирофосфат синтетазасына және аденин нуклеотидтерінің синтезіне қатысатын басқа ферменттерге тәуелділігі есебінен азаяды. Гликолиз деңгейі NAD қол жетімділігімен (мөлшерімен) шектелгендіктен, NAD синтезінің жеткіліксіздігі АТФ түзілуін одан әрі төмендетеді және эритроциттердің гемолизін қоздырады.
В. Пируват киназа қатысатын метаболизм жолының сызбасын жазыңыз. Эритроциттердің гемолизі неге жеделдейтінін түсіндіріңіз? Глюкоза-----глюкоза-6Ф-------------1.3ФГК---------->3ФГК---------лактат+АТФ
Н/е фосфоенолпируват—--(пируваткиназа)-----пируват+АТФ
Эритроцитте пируват киназа жетіспейтіндіктен гликолиз блогы пайда болады, бұл аденозинтрифосфор қышқылының (АТФ) жеткіліксіз генерациясына әкеледі. Жетілген эритроцитте АТФ деңгейінің төмендеуі нәтижесінде катиондардың тасымалдануы бұзылады - калий иондарының жоғалуы және эритроциттегі натрий иондарының концентрациясының жоғарыламауы, нәтижесінде бір валентті иондардың концентрациясы төмендейді және эритроциттер дегидратацияланады да гемолиз жылдамдайды.
С.Сарғаюдың түрін анықтаңыз. Қанда билирубиннің қандай түрі анықталады? Нәжістің және зәрдің түсі Сарғаюдың түрі-гемолиздік немесе бауыр үсті сарғыштану.Қанда бос билирубин көп түзіліп оны бауыр залалсыздандырып үлгермейді,сондықтан тікелей емес билирубин есебінен қанда жалпы билирубин мөлшері артады және анықталады.Нәжістің түсі стеркобилиннің артық түзілуіне байланысты қоңыр болады.Ал зәрдің түсі өзгермейді.Себебі тікелей емес билирубин суда нашар еритіндіктен зәрге түспейді.
3-сұрақ: Тыныс алу проблемалары. Бірнеше жыл бұрын бала бұлшықет массасының (бұлшық еттердің) дамуында артта қалып, жүйке жүйесінде проблемалар болды. Бауыр биопсиясы ацетил-КоАкарбоксилазаның төмен деңгейін көрсетті, ал бауыр биопсиясы гликолиз және глюконеогенез ферменттерінің деңгейін, лимон қышқылы цикліндегі тотығу жолын (CTC, Krebs) және пентозофосфат жолын анықтады. А. Липогенез: бос май қышқылдарының (БМҚ) синтезіне қатысатын кезеңдерді жазыңыз. Ацетил-КоА карбоксилазаны үдететін реакцияны жазыңыз.
