С. Глюконеогенезпроцесінжәне осы процескеқатысатынферменттердісипаттаңыз. Бұлқандайтіндердеболады? Маңыздылығы.
Глюконеогенез-глюкозаның нәруыздардан,майлардан және олардың алмасу өнімдерінен түзілу процесі.Оны гликолизге қарама-қарсы процесс деп қарастырса болады.
Ферменттер:пируваткарбоксилаза, фосфоенолпируваткарбоксикиназа, фруктозо-1,6-дифосфатаза и глюкозо-6-фосфатаза
Глюконеогенез бауыр мен бүйректік қыртысты қабатында жүреді.Бұл процестің маңыздылығы:
көмірсу аз жағдайда глюкозаның басқа да заттардан түзілуі
гомеостазды сақтау
7-сұрақ.Неліктен бауыр жасушалары мен бұлшықеттерінде карнитиннің жетіспеушілігімен TAG шамадан тыс жиналатынын түсіндіріңіз?
Карнитиннің болмауы май қышқылдарының митохондрияға тасымалдануына жол бермейді және осылайша бета-тотығуды шектейді. Нәтижесінде цитозоль құрамына ацил-КоА-ның жиналуы глицерин негіздеріне дейін этерификацияға әкеліп, цитозоль липидтердің тамшыларында триацилглицериндердің жиналуына әкелуі мүмкін.
А.Бұл жағдайда бұзылған процестерді сипаттаңыз. Оның бұзылуының ықтимал себептері мен салдарын атап өтіңіз.
Карнитиннің жетіспеушілігі - бұл карнитин аминқышқылын жеткіліксіз қабылдаудың немесе метаболизмге қабілетсіздіктің нәтижесі. Карнитиннің жетіспеушілігі - бұл гетерогенді бұзылулар тобы. Бұлшықет метаболизмі бұзылып, миопатияға, гипогликемияға немесе кардиомиопатияға әкеледі.
Карнитин аминқышқылы А коэнзимінің(коферменттің) эфирлерін және ұзын тізбекті май қышқылдарын, ацетил-коэнзим А-ны миоцит митохондриясына тасымалдау үшін қажет, онда олар энергия алу үшін тотығады. Карнитин тамақ өнімдерінде, әсіресе жануарлардан алынған, сонымен қатар организмде синтезделеді.
• Ацил тобының цитоплазмадан митохондрияға ауысуы;
• Ацилтрансферазалардың коэнзимінің болуы;
• Әрбір β-тотығу циклінде БМҚ тізбегі екі көміртек атомымен қысқарады. Бұл екі көміртегі ацетил-КоА түрінде бөлінеді;
• Әрбір β-тотығу циклі бір NADH2 және бір FPH2 түзеді.
Карнитин тапшылығының себептері:
тағамды жеткіліксіз қабылдау [мысалы, сәнді диеталар, азық-түліктің қол жетімсіздігі, толық парентеральды тамақтану];
ферменттер тапшылығына байланысты ассимиляция қабілетсіздігі (мысалы, карнитин-пальмитойлтрансфераза, метил малонатлацидурия, пропионатацидемия, изовалериатемия);
бауырдың ауыр зақымдануы кезінде карнитиннің эндогендік синтезінің төмендеуі;
диарея, диурез, гемодиализ кезінде карнитиннің шамадан тыс жоғалуы;
карнитин қатты шығарылатын бүйректің тұқым қуалайтын патологиясы;
кетоз кезінде карнитинге қажеттіліктің артуы, организмнің май қышқылдарының тотығуына деген қажеттілігінің артуы;
вальпроатты қолдану.
Карнитиннің алғашқы жүйелік жетіспеушілігінің бүкіл патогенезі тіндер мен органдардың энергетикалық аштығына дейін төмендетеді,әсіресе қарқынды биохимиялық процестер жүретін мүшелер мен тіндерде.Ең алдымен, бұл бауыр, бүйрек, қаңқа бұлшықеттері және миокард. Майдың тотығуы болмаған кезде көмірсулардың (глюкозаның) тұтынылуы энергия тапшылығының орнын толтыру үшін күрт артады, сондықтан көп жағдайда карнитиннің алғашқы жүйелік жетіспеушілігі гипогликемиямен, бұлшықет әлсіздігімен, бауыр мен жүректің зақымдалуымен жүреді. Аурудың неврологиялық белгілері нейрондардың жалғыз энергия көзі глюкоза болатындығына байланысты.
Достарыңызбен бөлісу: |
