Этиологиясы мен патогенезі

Клиникалық көрінісі.
 
БДА байқалатын балалардың 15%-да ғана өмірге келгенде
анемия анықталады. Басқа науқас балаларда БДА алғашқы екі-үш айда тері мен кілегей
қабаттарының үдемелі бозғылтығымен, анасының емшегін әлсіз емуімен, жалпы
әлсіздікпен білінеді. Науқастардың ¼ бірінде кіші аномалиялар (басбармақтың үш
фалангілігі, сиректеу – жоғары еріннің немесе/және таңдайдың бітпеуі, ретинопатия,
мойында қырытстардың болуы, жоғары еріннің қалың болуы және т.б.) байқалады. Кейде
гипогаммоглобуллинемия, гипокальциемия, қарыншаралық мүкістік, азды-көпті
гепатоспленомегалия анықталады. 
Диагноз.
 
Нормохромды, кейде макроцитарлы анемия. Аурудың бастапқы кезінде
ретикулоцитоз, одан әрі ретикулоцитопения болуы мүмкін. Торлы сүйек майында
миелоидты және эритроидты жасушалар арасындағы қатынас 50-200:1-ге дейін (қалыпты
жағдайда 5-6:1 болады) жетеді. Шеткі қанда және торлы сүйек майында лимфоцитозға
икемділік байқалады. Кейбір науқастарда (10%-ға дейін), емдеуді қажет етпейтін, жеңіл
нейтропения және тромоцитопения анықталады. 
Емі.
 
БДА-да глюкокортикоидпен ем неғұрлым ерте басталса, солғұрлым тиімді
болып келеді. Преднизолонның бастапқы дозасы 2 мг/кг, оны ретикулез байқалып,
ремиссияға қол жеткеше береді, содан кейін қолдаушы дозаға дейін төмендетеді. Бұл
көмектеспесе, иммуно-суприсивті ем (циклоспорин немесе циклофосфан),
антилимфоцитарлық глобуллинмен косарлап, торлы сүйек майын трансплантация жасау
немесе кіндік қанынан алныған бағаналық жасушалар құю қарастырылады. Қолдаушы ем
эритромасса құйып, гемоглобинді 70 г/л деңгейінде ұстап тұрудан тұрады. 

жүктеу/скачать 16,27 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: