Х.Иммундық. Т-лимфоциттер мен макрофаггардың белсенділігі артық, дермадағы бұзылысы ошағына енуі (клиникалық көріністе — тығыздана ісіну, индурация баста-луы), сөйтіп интерлейкин-1, фибронектинді (лимфокин, монокиндерді) шығаруы. Осының эсері фибробластардың пролиферациясын, коллаген мен гликозаминогли-қандардың түзілуін арттырады.
І.Коллаген және фиброз түзілуі. Қантамыр іргесінің тегіс еттері клеткаларының белсендігіне байланысты интерстициалдык жетілмеген коллаген I, коллаген базалды мембрана коллагені), фибронектин (фибробласттардың коллагендік матрикспен арабайланысын қамсыздандыратын), глюкозамин мен протеогликандар артық жасалады. Осының өзі тері және ішкі ағзалар фиброзына, кейін склерозына әкеледі.
Ъ.Микроциркуляция бұзылысы. Эндотелий пролиферациясы мен деструкциясына, қалындауы мен оның гиперплазиясына, тамыр іргесінің фиброзы мен склерозына байланысты. Бұл үрдістер (процестер) ұсақ тамырлар саңлауының тарылуыш, тіпті бітелуіне және өткізгіш капилляр санының азаюына соқтырады. Осымен қатар, микроциркуляцияның капилляр-венула бөлігіндегі телеангио эктазияларға гиперкоагуляция мен сіңгішгіштік бұзылысы қосылады. Клиника көрінісінде жалпылама Рейно синдромы, өкпе және бүйрек тамырлары жарақаттануы, трофикалық, ишемиялық жэне некроздану бұзылыстары айкын болады.
А.Аутоиммунды реакциялар. Оларды антигендік әсері бар жетілмеген коллаген туғызады. Басқа да антигендік детерминантар болуы ықтимал. Қан сарысуында коллагенге қарсы, ядроға қарсы антиденелер, циркуляциядағы иммунды комплекстер (ЦИК) табылады. Иммундық жүйенің клеткалык түріндеде бұзылыстар байқалады, олар Т- клеткалар субпопуляцияларының белсенісі, супрессорлық жұмысының төмендеуімен сипатталады.
Жіктелуі:
І. Клиникалық түрі.
1.Диффузды склеродермия (терінің тұтас зақымдануымен және висцеральдік зақымдануларымен сипатталады-ас қорыту жолының,жүректің,өкпенің,бүйректің т.б.)
2.Шектелген склеродермия-қол ұшы,бет терісінің ошақты зақымдануы немесе CREST-синдромның болуы.Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым: кальциноз,Рейно синдромы,эзофагит,склеродактилия,телеангиоэктазиялар.
3.Тоғысу синдромы-жүйелі склеродермияның дәнекер тіннің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы.
4.Ювенильдік склеродермия-терінің ошақты зақымдануы,жеңіл Рейно синдромы болады,бірақ буындар ауыр зақымданады.
ІІ. Даму барысы
Жедел
Жеделдеу
Созылмалы
ІІІ. Активтілік дәрежесі
Минимальді (І)
Орташа (ІІ)
Максимальді (ІІІ)
ІV. Даму сатылары
Бастапқы
Жайылма таралған
Терминальді.
Клиникасы
Негізгі (үлкен) критерийлері:
- Терінің склеродермиялық зақымдалуы, «тығыз» ісіну, индурация, атрофия, бет терісінде – маскообразное лицо. Кейде терілік синдром пигментациямен жүреді. - Рейно синдромы - Тұрақты контрактуралардың дамуымен жүретін буын-бұлшықеттік синдром, негізінде фиброзирлеуші миозит, периартикулярлы өзгерістер жатыр. - Қол саусақтарының остеолизі – саусақтардың деформациясымен, кішіреюімен көрінеді. - Кальций тұздарының қол саусақтарының аймағына және шынтақ, иық және жамбас-сан буындарының айналасына жиналуы. - АІЖ зақымдалуы ( склеродермиялық эзофагит, өңеш дилатациясы, гастрит, дуоденит, ішек моторикасының бұзылуы) - Біріншілік іріошақты кардиосклероз типі бойынша жүректің зақымдануы - Базальды пневмосклероз, кистозды өкпе типі бойынша өкпенің зақымдануы - Нағыз склеродермиялық өкпе
