Эндокринология
Идиопатиялық гипопаратиреоз
жүктеу/скачать 17,53 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Эпидемиологиясы
- Клиникалық көрінісі Тетания
- Хвостек симптомы
| Идиопатиялық гипопаратиреоз- өте сирек сырқат. Оның алдында жиі І типті аутоиммунды полигландулярлы синдром манифестацияланады (10 бөлімді қараңыз). Өте сирек жағдайда Ди Джорджи синдромы кезінде гипопаратиреоз көрініс береді (Di George): ҚМБ агенезиясы, тимус аплазиясының жүректің туа біткен ақауларымен ұштасуы. Сонымен қатар гипопаратиреоз мойын аймағындағы инфильтрациялық қатерлі ісік әсерінен немесе гемохроматоз, амилоидоз секілді сирек сырқаттар әсерінен ҚМБ қызметі бұзылады.
Патогенезі Паратгормонының тапшылығы қанда фосфор деңгейінің жоғарылауына және ішекте кальций сіңірілуінің төмендеуінен, сүйекте кальций мобилизациясының кемуінен, бүйрек түтікшелерінде кальций реабсорбциясының азаюынан гипокальциемияға әкеледі. Сонымен қатар, бүйректе паратгормон реттейтін 1,25(OH)2D3 синтезі бұзылады. Гипокальциемия мен гиперфосфатемия жасуша мембраналарының жан-жақты өткізгіштігінің бұзылуына және жүйке-бұлшықеттік қозғыштықтың жоғарылауына, тырысудың дамуына, вегетативті тұрақсыздыққа, сонымен қатар ішкі мүшелер мен ірі қантамырларда кальций тұздарының жиналуына әкеледі. Эпидемиологиясы Жалпы популяцияда таралу жиілігі — 0,2–0,3 %. Жиі қалқанша безге жасалынған операция кезінде 2 % жағдайда, ал қайталанған операцияларда 5–15 % жағдайда көрініс береді. Клиникалық көрінісі Тетания (тетаникалық ұстама) естің сақталуы көрінісінде аяқ-қолдың бүгелмелі жерлерінің («акушер қолы», «жылқы тұяғы»), бет бұлшықеттерінің («балық ауыз»), сирек жағдайда арқа бұлшықеттерінің (опистотонус) ауыру сезімімен тоникалық тырысуларға ауысатын парастезия, фибриллярлы бұлшықеттің тартылуымен көрінеді. Гипопаратиреозға тән, бірақ спецификалық емес Хвостек симптомы (бет жүйкесінің шығатын жерінен неврологиялық балташықпен ұрғанда мимикалық бұлшықеттердің жиырылуы), Труссо (тонометр манжетімен иықты байлағаннан 2–3 минуттан кейін «акушер қолының» дамуы) және Вейс (көз ұясының сыртқы қырынан ұрғылағанда көздің айналмалы бұлшықетінің жиырылуы) симптомдары анықталады. Тегіс салалы бұлшықеттердің жиырылуы ларинго- және бронхоспазммен, дисфагиямен, лоқсу, құсу, іштің өтуімен, іш қатумен көрінеді. Гипопаратиреозға қызба, қалтырау, жүректің қағуы, жүрек аймағындағы ауыру сезімі секілді вегетативті бұзылыстар тән. Тетаникалық тырысуларға эпилептикалық ұстамалар эквивалентті болуы мүмкін. жүктеу/скачать 17,53 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|