Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: В лечении эпилептических спазмов применяются разные гормоны для системного применения, но только у двух препаратов в инструкции к применению есть показание эпилепсии; и оба препарата на момент написания клинических рекомендаций не зарегистрированы в РФ. Для назначения других глюкокортикоидов (#преднизолона**, #метилпреднизолона**, #дексаметазона**, #гидрокортизона**) требуется решение врачебной комиссии. Выбор конкретного препарата, его дозы, способ введения (внутривенный или пероральный), продолжительность терапии существенно варьируют в различных клиниках. Дозы отдельных глюкокортикоидов – см. рекомендации ниже. Препаратом третьей очереди выбора является клобазам. Также могут применяться и другие препараты – топирамат**, вальпроевая кислота** и др. но эффективность их несопоставима с эффективностью гормональной терапии. Любой вариант гормональной терапии, если она продолжается длительно (месяц и более) требует не только контроля за возможными побочными эффектами во время лечения (прибавка веса, возбуждение и др), но и мониторирования возможных отдаленных побочных результатов (на рост ребенка). Учитывая частые рецидивы инфантильных спазмов, пациентам требуются повторные курсы гормональной терапии (при отсутствии противопоказаний).
Рекомендуетсяприменение #преднизолона** детям с инфантильными
спазмами в структуре синдрома Веста или вне его (при других эпилептических
энцефалопатиях) в качестве терапии первой линии для лечения эпилепсии [337].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: Рекомендуемые в литературе дозы варьируют от 2 до 10 мг на кг веса в сутки, но обычно она не превышает 5 мг на кг веса. Доза делится на 2 приема и дается в ранние утренние часы после еды [474, 530, 531, 554, 555 ].
Рекомендуется применение #метилпреднизолона** детям с инфантильными
спазмами в структуре синдрома Веста или вне его (при других эпилептических
энцефалопатиях) в качестве терапии первой линии для лечения эпилепсии [338].
