Гастроэнтерология
Эталон ответа к задаче № 2
жүктеу/скачать 1,65 Mb. Pdf көрінісі
|
Ãàñòðîýíòåðîëîãèÿ ãåìàòîëîãèÿ
- Бұл бет үшін навигация:
- Эталон ответа к задаче № 3.
| Эталон ответа к задаче № 2.
1. Сформулируйте предварительный диагноз. Синдром портальной гипертензии невыясненной этиологии. Гепаторенальный синдром. Асцит. Не исключается токсический, аутоиммунный гепатит, формирующийся цирроз печени? Печеночная энцефалопатия. Декомпенсированная печеночная недостаточность. Портальная гипертензия. Геморрагический синдром (носовое, желудочное кровотечение). Внебольничная двусторонняя очагово-сливная пневмония. Геморрагический гастрит. 2. Составьте алгоритм дифференциально-диагностического ряда. 3. Принципы лечения данного пациента. Режим постельный, стол № 5. В условиях приемного отделения в качестве неотложной помощи - S. Lasix из расчета 1 мг/кг в/м. Преднизолон 60 мг в/в каждые 8 часов. Гептрал 800 мг в/в 2 раза в день. Гепа мерц 10,0 в/в х 2 раза. KCl 4% - 20 мл + NaCl 0,9% - 200 мл в/в капельно 2 раза в день. Инсулин-глюкоза-аскорбиновая кислота в\в. Плазма; альбумин в\в 200 мл. Октреатид 0,1 х 3 раза в день в/в или п\к. Дротаверин 20 мг х 3 раза в/в. Меронем 500 мг х 3 раза в/в. Квамател в/в. Контроль диуреза 4. Прогноз для жизни неблагоприятный 5. Укажите показания для трансплантации печени Прогрессирующий первичный билиарный цирроз печени Клинико-лабораторные признаки печеночной декомпенсации Цирроз печени, осложнившийся кровотечением из варикозно- расширенных вен пищевода и желудка, рефрактерным асцитом, печеночной энцефалопатией, тяжелым остеопорозом со спонтанными переломами костей, кахексией, уровнем сывороточного альбумина ниже 2,8 г/дл, уровнем сывороточного билирубина выше 10 мг/дл. Ранние стадии первично-билиарного цирроза печени при наличии инвалидизирующей слабости, резистентного кожного зуда, тяжелого остеопороза. Эталон ответа к задаче № 3. 1. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова), экстрапирамидно-корковая форма: акинетико-ригидный синдром, псевдобульбарный синдром, рефлекторный тетрапарез; когнитивные нарушения средней степени; цирроз печени, спленомегалия. 170 2. Печеночная (абдоминальная) форма – хронический гепатит, цирроз, фульминантный гепатит (у детей предшествует неврологической), неврологическая форма, смешанная форма 3. Диагностические маркеры: Хроническое заболевание печени, не редко с фульминантным течением Нейропсихиатрическая симптоматика (изменения на МРТ) в виде экстрапирамидных и мозжечковых нарушений Наличие колец Кайзера-Флейшера Снижение сывороточной концентрации церулоплазмина и суммарной сывороточной концентрации ионов меди в сочетании с повышенной экскрецией меди с мочой Кумбс-негативная гемолитическая анемия Повышенная печеночная концентрация меди (пункционная биопсия печени) Мутация гена АТР7В (молекулярно-генетический метод) 4. Принципы диеты при данном заболевании? Исключить продукты с высоким содержанием меди (печень, почки, моллюски, шоколад, бобы, горох, необработанная пшеница) 5. Принципы лечения данного заболевания. Диета Д-пеницилламин (купренил), триентин, тетрамолибдат аммония, при непереносимости препараты цинка (оксид, сульфат, ацетат) Пиридоксин Длительность 1 год. Родственная трансплантация печени жүктеу/скачать 1,65 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|