177
возрасте после введения прикорма или прекращения грудного
вскармливания. Типичными клиническими симптомами являются
небольшой рост, в том числе и при рождении, появление частого,
кашицеобразного и жирного стула с
резким неприятным запахом. У
детей быстро развивается белково-энергетическая недостаточность. Не
редко отмечается задержка психомоторного развития. Заболевание
протекает с различной степенью экзокринной панкреатической
недостаточности со снижением уровня трипсиновой и липолитической
активности на фоне тяжѐлой ацинарной дисфункции. У
этих детей
секреция жидкости и бикарбонатов не изменена, показатели натрия и
хлора в потовой жидкости в пределах нормы. Наиболее ранним и
постоянным признаком является нейтропения, реже – анемия и
тромбоцитопения. Прогноз заболевания серьѐзный – многие дети
погибают в
первые годы жизни по причине присоединения тяжѐлых
рецидивирующих
вирусно-бактериальных
инфекций
кожи
и
слизистых, пневмонии. Если ребѐнок переживает ранний возраст, в
дальнейшем болезнь может протекать более благоприятно.
4.
Диета № 4 с повышенным содержанием белка, высококалорийные
лечебные смеси («ПедиаШур», «Пептамен Джуниор») по 400-600
мл/сут.
Заместительная
терапия
ферментными
препаратами:
Панкреатин (микросферические капсулы) – из расчета 3000 ЕД/кг/сут с
коррекцией дозы в
зависимости от динамики и результатов
лабораторного
контроля.
Обменная
метаболическая
терапия.
Поливитамины в течение 1 месяца. Препараты железа. Пробиотики.
Лечение хронической вирусной инфекции противовирусными
препаратами. Повышение уровня Ig A (лечение у иммунолога).
Наблюдение в динамике.
5.
Сомнительный, чаще неблагоприятный.
Достарыңызбен бөлісу: