22. Сұрақ.Сирингомиелия:этиологиясы,патогенезі,клиникалық көрінісі,диагностикасы,емдеу принциптері,болжамы. Анықтама:Сирингомиелия ( грекше syrinx – түтік, қуыс+myllos - жұлын) –жұлынның қалыпты жағдайда бітеліп тұратын орталық өзегі кеңеюінен немесе оған таяу сұр затта қуыстар пайда болуы мен глиялардың ұлғаюынан пайда болатын созылмалы ауру. Аурулардың орташа жасы 30 жас. 10 жастан кіші балаларда кездеспейді.
Этиологиясы: Біріншілік (шынайы) сирингомиелия Құрсақішілік кезеңде жүйке жүйесінің қалыптасу сатыларындағы бұзылыстар нәтижесінде болады. Ұрық дамуының 3-6 аптасында әр-түрлі жағымсыз факторлар (радиация, дәрілік заттар ,экология) әсерінен жұлынның дұрыс дамуы бұзылады да, өсінділер мен кеңеюлер пайда болады.
Екіншілік сирингомиелия Бұл түрінің дамуына әкелетін себептер: 1.Жарақаттар 2.Жұлын тініне қан құйылу 3.Ми қабықтарының іріңді және туберкулезді қабынуы 4.Неврологиялық операциялар 5.Жұлын ісіктері
Патогенезі: Қазіргі уақытта сирингомиелияның патогенетикалық концепциясы 1950ж шыққан W.J.Gardner теориясы арқылы түсіндіріледі. Яғни бұл теория бойынша қарыншалар жүйесінен тор қабық асты кеңістігіне ликвордың таралуына әсер ететін Можанди және Люшка тесіктерінің тарылуы немесе туа бітелуіне байланысты ликвор жолдарының жартылай тығындалуы болады. Сирингомиелия кезінде жұлынның сұр затында өзгерістер дамып , глиозды элементтер түзіледі.Ары қарай бұл элементтер ыдырап глиозды ошақ ортасында қуыс пайда болады. Осы аймаққа жанасқан жүйке талшықтары өлуінен, өткізгіш жолдардың бұзылуынан қозғалыс, сезімталдық, вегетативті және трофикалық бұзылыстар пайда болады.
Клиникалық көрінісі: Сирингомиелия әдетте біртіндеп басталады. Алғашқы көріністерінің пайда болуына жөтел ұстамасы, түшкіру, физикалық жүктеме әсер етуі мүмкін. Ауруға 3 классикалық бұзылыстар тән: Сезімталдық бұзылыстары Қозғалыс бұзылыстары Тамырлық бұзылыстар
Сезімталдық бұзылыстар:
Сиригомиелия кезінде қолда және дененің жоғарғы бөлігінде ауырсыну және температуралық сезімталдық жоғалады. Бірақ жанасу және дененің кеңістікте орналасу сезімі,яғни терең сезімталдық сақталған. Сезімталдық бұзылу түрі «кеудеше» немесе «жартылай кеудеше» түрінде болады. Осы ауруға тән белгілердің бірі сезімталдық төмендеу аймақтарында күйіктер болуы, бірақ аурулар оған жиі назар аудармайдыҚолында,иық аймағында төзімді, тұйық ауырсыну.
Қозғалыс бұзылыстары:Қолда білезік бұлшықеттерінің парезімен сипатталады. Науқасқа жазу , аяқ-киімнің бауын байлау, түймесін түймелеу қиындай түседі. Біртіндеп білезіктің ұсақ бұлшықеттерінң атрофияға ұшырауы байқалады («тырнақты» немесе «маймылдың қол ұшы» ). Сіңір рефлекстері төмендейді немесе мүлдем жоғалады. Егер ауру жұлынның бүйір аймақтарына таралса аталған симптомдар аяқта да көрініс береді. Егер сопақша мида сирингомиелиялық кеңеюлер пайда болса бас сүйек нервтерінің ядролары зақымдалады да, жұтыну бұзылыстарымен, сөйлеу бұзылыстары, тіл бұлшықеттерінің атрофиясы, естудің төмендеуімен сипатталады.
Тамырлық бұзылыстар: Ауру бастапқы кезеңінде бетте және дененің жоғарғы бөлігінде терлегіштік дамиды. Тері жабындыларының қызаруы немесе керісінше акроцианоз байқалады. Ауру прогрессирленуіне қарай терінің құрғауы, терінің түсуі, терең, қиын жазылатын жаралармен сызаттар пайда болады. Тырнақтар сынғыш болып келеді. Ауру аяқ-қол буындарына таралып артроз дамуы мүмкін. Жиі омыртқаның қисаюы байқалады. Терең артропатиялар,яғни сүйек тіндерінің сіңірілуіне қарай жалған буындар пайда болады (Шарко буыны)